Iedzimta katarakta

Iedzimta katarakta attīstās intrauterīnās patoloģijas rezultātā un bieži vien tiek kombinēta ar dažādām acu un citu orgānu attīstības malformācijām.

Iedzimta katarakta ir objektīva necaurredzamība, kas tiek atzīmēta pēc dzimšanas vai parādās drīz pēc tās.

Iedzimtas kataraktu var būt epizodiski vai grūtniecības laikā var izveidoties hromosomu anomālijas, vielmaiņas slimības (piemēram, galactosemia) vai uz dzemdes infekciju (piemēram, masaliņas), vai slimības, mātes. Katarakta var būt kodolviela vai tā var aptvert objektīva saturu priekšējā vai aizmugurējā kapsulā. Tie var būt vienpusēji vai divpusēji. Kataraktu var neuztvert, ja bērns nav pārbaudījis sarkano refleksu vai pēc dzemdībām nenovirza oftalmoskopiju. Tāpat kā ar citiem kataraktu veidiem, objektīva duļķainība izjauc redzi. Katarakta var aptumšot optikas disku un virspusi, un to vajadzētu izvērtēt acu ārsts.

Iedzimta katarakta laikā var rasties dažādu toksisku vielu ietekme uz embriju un augli, kad veidojas lēca. Visbiežāk tas notiek, ja māte grūtniecības laikā iztur vīrusu infekcijas: gripa, masalas, masaliņas un toksoplazmoze. Liela ietekme ir sievietēm dažādiem endokrīnās sistēmas traucējumiem grūtniecības laikā un paritēroida dziedzeru funkciju nepietiekamībai (piemēram, hipokalciēmija, kas noved pie augļa attīstības pārkāpumiem). Bieži vien iedzimta katarakta ir ģimenes raksturs. Visizplatītākā iedzimta katarakta ir divpusēja, taču ir arī vienpusēja iedzimta katarakta.

Lēcas iedzimtas slimības ir sadalītas kataraktos, formas, izmēra, objektīva dislokācijas, kolobomas un lēcas neesamības dēļ.

Iedzimtas objektīva dislokācijas rodas iedzimtu saistaudu metabolismu un anomāliju gadījumos kaulu sistēmā.

Marfāna sindroms - neliels objektīvs ar subluksāciju ir šī sindroma izpausme. Turklāt, tā svinēja sakāvi sirds un asinsvadu sistēmu, kā arī sirds defekti, aortas aneirisma. Izmaiņas kustību aparāta kā arachnodactyly (garajām roku un kāju pirkstu), dolichocephalic (palielinot izmēru garenvirzienā no galvas), kaulu trausluma, biežas dislokāciju, garš, garas kājas, skoliozi, piltuves krūtīs, atpalicība peles un dzimumorgānu. Retāk sastopamas psihes izmaiņas. Acs ir ietekmēts 50-100% gadījumu. Lēcas ekvipija, tās formas izmaiņas izraisa to saista mazu attīstība. Ar vecumu palielinās zinnas saišu atdalīšana. Šajā brīdī stiklveida ķermenis izvirzīts trūces formā. Iespējama arī objektīva pilnīga dislokācija. Var būt katarakta, šķielēšana, nistagms un citi acu sindromi, iedzimta glaukoma.

Margetapi sindroms ir sistēmisks iedzimts mesenhimālo audu bojājums. Pacientiem ar šo sindromu ir neliela augšana, īsās ekstremitātes, palielināts galvas izmērs (brahitsefālisms), locītavu mobilitātes ierobežojumi, izmaiņas sirds un asinsvadu sistēmā un citos orgānos. No objektīva - ekvopija uz leju, spherofakijas, mikrofakijas utt .; miopija, tīklenes atslāņošanās, iedzimta glaukoma.

Lēcas formas un lieluma maiņa - Lentikonus - izkliedē kādu no lēcas virsmām. Objektīvā ir izkliedes (kā papildu mazs objektīvs), kas var būt no priekšējās un aizmugurējās virsmas, tas ir caurspīdīgs. Transmisīvajā gaismā pret objektīva fona redzams apaļš veidojums eļļas pilienā ūdenī. Šim griezumam ir ļoti spēcīga refrakcija, ko vienmēr papildina tuvredzība (varbūt pseidopātija). Šajos izvirdumos ir blīvslēgi - kodols ar augstu izlieces spēju.

Atkarībā no objektīva lieluma atšķirt:

• microphage (mazs objektīvs, parasti ar formas izmaiņām, ekvators ir redzams skolēna laukumā, bieži vien ir objektīva dislokācija);
• Spherofakia (sfēriska lēca), gredzenveida lēca (objektīva centrā jebkura iemesla dēļ ir atrisināta). Pie šaurā objektīva skolēna tas nav redzams. Ar palielinātu skolēnu zem radzenes, tiek saglabāts gredzens, parasti duļķains;
• bifukigo (divas lēcas), kas ir ļoti reti. Viens objektīvs atrodas īslaicīgi vai nazāli, vai arī objektīvi atrodas viens virs otra,

Objektīva koloboma - defekts objektīva audos un apakšējā daļā, kas veidojas embriju plaisa nepilnīgas slēgšanas rezultātā sekundārā acs ābola formā. Šī patoloģija ir ļoti reti sastopama, un to parasti apvieno ar varavīksnenes, ciliāru ķermeņa un korioīdu kolibomu.

Iedzimta katarakta ir ūdenskritums. No visiem iedzimtajiem defektiem konstatēts 60% gadījumu, viens no pieciem 100 tūkstošiem iedzīvotāju.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Kapsulas iedzimta katarakta

Polāra (priekšējā un aizmugurējā) katarakta. Priekšējā polāro katarakta ir ļoti agrīna embriogēnās attīstības perioda katarakta (pirmais augļa embrija dzīves mēnesis). Lēcas priekšējā sprauga ir ierobežota balta necaurredzamība brīdī, kad priekšējais galvas smadzeņu galā veido acs āboli, kas aug uz ārējo ektodermu. No ārējās ektopromas puses tajā pašā periodā lēca sāk augt. Tas aizpilda acu pūslīšu un veido acu stiklu. Priekšējās polāro kataraktas attīstība ir saistīta ar traucējumiem lēcu lēcu iznīcināšanā no ektodermas. Priekšējā polāro kataraktu var attīstīties, pateicoties citiem intrauterīniem iekaisuma procesiem, kā arī pēc dzemdībām radzenes perforētās čūlas dēļ. Priekšējā polārajā kataraktā ir noteikts ierobežots, balts, ne vairāk kā 2 mm diametra baltais miglājums, kas atrodas lēcas virsmas centrā. Šī duļķainība sastāv no ļoti izmainītām, neregulāri veidotām drumstīgām lēcu šķiedrām, kas atrodas zem objektīva soma.

Aizmugurējā polārā katarakta ir vēlīnā embriogēnā katarakta. Tas veidojas pirmsdzemdību periodā. Faktiski ar šādu kataraktu veido kukurūzu uz muguras kapsulas no lēcas. Tiek uzskatīts, ka tas ir stiklveida ķermeņa artērijas atlikums, kurš tiek samazināts līdz bērna piedzimšanai.

Noapaļotas formas klīniski definēta ierobežotā duļķainība ir pelēcīgi balta, kas atrodas objektīva aizmugures sprauslā. Var būt difūzā duļķainība, kas sastāv no atsevišķiem punktiem vai arī var būt kārtībā.

Izmaiņas ir piramīdas katarakta. Papildus duļķainumam ir izvirzīts pola apgabals, tas ir, tas izplešas uz stiklveida ķermeni piramīdas formā. Tā kā polārā katarakta ir vienmēr iedzimta, tie ir divpusēji. Sakarā ar to nelielo izmēru, parasti tie neizraisa ievērojamu centrālās redzes traucējumu un netiek pakļauti ķirurģiskai ārstēšanai.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Kapsulas lēcveidīgs katarakta

Spindlveida katarakta - duļķainība - atrodas aizmugurējā un priekšējā stobrā, ko savieno tilts. Duļķainība ir plānas, pelēkas lentes formā, kas atgādina vārpstu un sastāv no trim sabiezējumiem. Šis miglains var būt arī galvenajā reģionā. Vizija nedaudz samazinās. Šāda katarakta parasti nenotiek. Kopš agras bērnības pacienti pielāgo lēcas caurspīdīgumu. Ārstēšana nav nepieciešama,

Kuņģa-katarakta:

• priekšējā asiālā embrionālā katarakta. Notiek 20% veselīgu cilvēku. Ļoti maiga opacifikācija priekšējā daļā, lēcas priekšējā priekšējā ass, embriju kodola šuvē. Redze neietekmē;
• stellāts (kataraktas šuves) - duļķainība gar embrija kodola vīlēm. Uz vīlēm ir masa, kas atgādina mannu. Notiek 20% veselīgu cilvēku. Bērnam saglabājas pietiekami augsts redzes asums;
• centrālā kodolakarakta. Ir trīs pasugas: pulverveida katarakta - embriju kodola izkliedēta duļķainība, kas sastāv no maza izmēra lodēm līdzīgas necaurredzamības, redzi nesamazinās; piesātināta duļķainība - ar viņa vīziju nav vairāk redzams katarakta - daudzi punkts mākoņainība pelēko un zilganu krāsu embriju kodola reģionā.

[13], [14]

Zonāls (slāņveida) katarakta

Zonveida katarakta (laminēta) ir visizplatītākā iedzimtā katarakta forma - 60%. Biežāk sastopama divpusēja katarakta. Duļķainums ir attēlots kā duļķains disks, kas atrodas uz pieaugušo un embriju kodolu robežas. Par šo kataraktu raksturo pārmaiņus caurspīdīgs un duļķains lēcas slāņi. Pie pieaugušā kodola ekvatora ir otrais necaurspīdības mākonis, kas no pirmās puses atdalīts ar caurspīdīgu šķiedru slāni. Otrā slāņa duļķainība ir ķīļveidīga, un tā intensitāte nav viendabīga.

Pārstājošajā gaismā perifērijā redzams sarkans reflekss, bet centrā ir pelēka migla. Miegains disks ir nevienmērīgs, loopy. Ir konstatēts, ka zonālā katarakta ir ne tikai iedzimta. Tas var rasties arī pēcdzemdību periodā bērniem, kuri cieš no spazmofīlijas, pret hipokalciēmiju, kas cieta no rahīts, ar hipoglikēmiju. Vīzija cieš, atkarībā no lēcas mākoņa pakāpes.

Diskovidnaya iedzimta katarakta ir līdzīga zonālai, bet nevienmērīga un tumšā diska malas nav.

Zilā katarakta - vairākas sarkanas musta nokrāsas. Duļķainība ir lokalizēta starp kodolu un kapsulu.

Pilnīga katarakta ir visa objektīva izkliedētā duļķainība, kas var attīstīties no slāņveida kataraktas. Dažreiz zem kapsulas ir redzamas plāksnes.

Daļēji sadalīta katarakta - lēca, it kā izžūst, kļūst plakana. Diagnoze ir ultraskaņa. Lēca biezums samazinās līdz 1,5-2 mm, tā vietā tā var palikt filmai.

Falsātiskas katarakta ir duļķains kapsula un neliels daudzums lēcu materiāla.

Netipiska un polimorfā katarakta. Duļķainība atšķiras pēc izmēra un formas. Piemēram, kataraktu ar masalu masaliņām raksturo balta duļķainība ar pērļu nokrāsu. Ar paplašināto skolēnu uz šī fona redzams ekscentriski novietots stienis, kurā vīruss var dzīvot ilgu laiku (vairākus desmitus gadus). Lēcas perifērijas daļas ir caurspīdīgākas.

Iedzimtas kataraktas klasifikācija

Iedzimta katarakta, to cēloņi.

1. Ģenētiskā zemestība un iedzimtība. Visbiežāk sastopamas atkarībā no dominējošā tipa, bet var būt saņēmēja tipa (īpaši ar saistītu incestu).
2. Iedzimtu ogļhidrātu metabolisma traucējumi ir galaktoze un katarakta.
3. Kalcija metabolisma traucējumi - stingumkrampju katarakta.
4. Iedzimtas ādas bojājumi.

Pēkšņas kataraktas pamatā ir gēnu un hromosomu aparāta sakausēšana.

Intrauterīnā katarakta:

1. Embriopātija, kas rodas grūtniecības laikā līdz astoņām nedēļām;
2. Fetopātijas, kas rodas pēc astoņiem grūtniecības cikliem.

Viņu klīnika ir līdzīga

Intrauterīnās kataraktas cēloņi:

1. mātes slimības (masalu masaliņas, citomegātija, vējbakas, herpes, gripa un toksoplazmoze);
2. māte (alkohols, ēteris, kontracepcijas līdzekļi, daži abortificanti);
3. mātes kardiovaskulāras slimības, kas izraisa skābekļa badu un kataraktas parādīšanos;
4. hipovitamīnoze A un E, folijskābes trūkums;
5. Reusu konflikts;
6. grūtniecības toksikozes.

Iedzimtas kataraktas klasifikācija:

1. viena vai divpusēja sakropļošana;
2. daļējs vai pilnīgs;
3. necaurlaidības lokalizācija (kapsulas, lentikulāra, capsulolenticular).

Klīniskās formas:

1. kā vienlaicīga acs slimība;
2. uz redzes asumu (I st>> 0,3, II st. 0,05-0,2, III st. - 0,05)

Klasifikācija pēc EI Kovalevska:

1. pēc izcelsmes (iedzimts un intrauterīns);
2. vadoties pēc lokalizācijas (polāro, kodolieroču, zonālās, difūzās, polimorfās, koronālās);
3. ar redzes zuduma pakāpi (I st>> 0,3, II st. 0,05-0,2, 1 P st -0,05);
4. par komplikācijām un vienlaicīgām izmaiņām:
   • bez komplikācijām un redzes funkciju izmaiņām;
   • katarakta ar komplikācijām (nistagms utt.);
   • Katarakta ar vienlaicīgām izmaiņām (mikrofāzu utt.).

Iedzimtas kataraktas klīniskās formas:

1. kapsulas un bagāžas katarakta;
2. capsulolenticular (skartas gan kapsulas, gan lēcu vielas);
3. lenticular;
4. embrionālo šuvju katarakta;
5. zonālas vai slāņainas.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]