Autoimūno aknu slimību diagnostika

Autoimūnas mehānismi ir svarīga loma patoģenēzē dažādu aknu slimību: hronisku aktīvu hepatītu, hronisku autoimūnu hepatītu, primāro aknu ciroze, primārā sklerozējošs holangīts, autoimūna holangīts. Hroniskas aktīvu aknu slimību imunitātes traucēta stāvokļa nozīmīga pazīme ir tādu autoantivielu parādīšanās asinīs asinīs, kas reaģē ar dažādām šūnu un audu antigēnām sastāvdaļām.

Autoimūno hronisks hepatīts (hroniska aktīvas hepatīta variants) ir neviendabīga progresējošu iekaisuma aknu slimību grupa. Autoimūnas hroniskā hepatīta sindromu raksturo aknu iekaisuma klīniskie simptomi, kas ilgst vairāk nekā 6 mēnešus, kā arī histoloģiskas izmaiņas (portālu lauku nekroze un infiltrāti). Autoimūnas hroniska hepatīta gadījumā ir raksturīgas šādas pazīmes.

• Šo slimību galvenokārt novēro jaunām sievietēm (85% gadījumu).
• Izmaiņas parasto laboratorisko raksturlielumu rezultātu izpaužas kā paātrinātās ESR, mēreni smagu leikopēniju un trombocitopēniju, anēmiju jaukta ģenēzi - hemolītiski (pozitīvs tiešais Kumbsa testa) un pārdales;
• Izmaiņas ir aknu paraugos raksturīga hepatītu rezultātiem (bilirubīna līmenis 2-10 reizes, transamināzes darbību 5-10 reizes vai vairāk, tad de Ritis koeficients ir mazāks par 1, sārmainās fosfatāzes aktivitāte nedaudz pieauga līdz mēreni, palielinot koncentrāciju AFP, korelē ar bioķīmisko slimības aktivitāti )
• Hipergamaglobulinēmija, kas pārsniedz normu, ir 2 reizes vai vairāk (parasti poliklonāla, pārsvarā palielinot IgG).
• Negatīvie vīrusu hepatīta seroloģisko marķieru pētījuma rezultāti.
• Neitrāls vai zems mitohondriju antivielu titrs.

Lai autoimūnām aknu slimībām attiecas primāro aknu ciroze, izpaužas kā malosimptomno hronisku nonsuppurative destruktīvas holangīts, tādējādi pabeidzot veidošanos ciroze. Ja pirms primārās žults cirozes uzskatīja par retu slimību, šobrīd tā izplatība ir kļuvusi ļoti nozīmīga. Primārās žultīšu cirozes diagnozes palielināšanās ir saistīta ar mūsdienīgu laboratorijas pētījumu metožu ieviešanu klīniskajā praksē. Primārā vēdera ciroze visbiežāk ir sārmainās fosfatāzes aktivitātes palielināšanās, parasti vairāk nekā 3 reizes (dažiem pacientiem tas var būt normā vai nedaudz palielināts) un GGTP. Sārmainās fosfatāzes aktivitātei nav prognostiskas nozīmes, bet tā samazināšanās atspoguļo pozitīvu reakciju uz ārstēšanu. AST un ALT aktivitāte ir mēreni paaugstināta (transamināžu aktivitāte, 5-6 reizes lielāka par normālu, nav raksturīga primārajai biložu cirozei).

Primary sklerozējošs holangīta - hroniska holestatisks aknu slimība nezināmas etioloģijas, kas raksturīgs ar nonsuppurative destruktīvu iekaisumu, Obliteratīvs segmentālo sklerozes un dilatācijas intra- un ārpus aknām žultsvadu, kas noved pie attīstības aknu ciroze, portāla hipertensiju un aknu mazspējas. Attiecībā uz primāro sklerozējošs holangīta kas raksturīgs ar stabilu holestāzi (parasti ne mazāk kā divas reizes lielāks par sārmainās fosfatāzes) sindroma, asins transamināžu līmenis 90% pacientu (ne vairāk kā 5 reizes). Ar primāro sklerozējošs jēdziens holangīta kā autoimūna slimība ar ģenētiskā predispozīcija, pamatojoties uz identifikācijas pārmantotā gadījumus, kombinācijā ar citu autoimūno slimību (visbiežāk ar čūlaino kolītu), traucējumu šūnu un humorālās imunitātes, identificējot autoantivielu (antinukleāro, a gludās muskulatūras, citoplazmā neitrofilu )

Autoimūns holangīts ir hroniska holestatiska aknu slimība, ko izraisa imūnsupresija. Šīs slimības aknu audu histoloģiskais attēlojums ir gandrīz identisks primārajai zarnu cirozei, un antivielu spektrā ietilpst antinukleāro un anti-mitohondriālo antivielu paaugstinātie titri. Autoimūns holangīts, acīmredzot, nav primārās sklerozes holangīta variants.

Antinukleāro antivielu klātbūtne pacientiem ar hronisku autoimūna hepatītu ir viens no galvenajiem rādītājiem, kas ļauj atšķirt šo slimību no ilgstoša vīrusu hepatīta. Šīs antivielas tiek konstatētas 50-70% aktīva hroniskā (autoimūna) hepatīta un 40-45% primārās bilirāņu cirozes gadījumu. Tajā pašā laikā, zemā titriem, pret kodola antivielas var rasties praktiski veseliem cilvēkiem, un to titrs palielinās ar vecumu. Tās var rasties pēc noteiktu zāļu, piemēram, prokainamīta, metildopas, dažu prettuberkulozes un psihotropo līdzekļu lietošanas, parādīšanās. Veselām sievietēm grūtniecības laikā ļoti bieži tiek palielināts anti-kodola antivielu titrs.

Lai apstiprinātu autoimūnu aknu bojājumu un diferenciālanalīze dažādās formās autoimūna hepatīta un primāro biliāro cirozi izstrādāto diagnostikas testus, lai noteiktu antimitochondrial antivielas (AMA), un antivielas uz gludās muskulatūras antivielas pret aknu specifisku lipoproteīnu un antigēna membrānas aknās, antivielas pret mikrosomāla antigēnu aknas un nieres, antivielas pret neitrofiliem utt.

[1], [2], [3], [4], [5]