Augošā paralīze

Neiroloģiskais sindroms - augšupejošs paralīze - ir perifēro nervu postinfekcijas daudzuma bojājuma akūta forma. Citi šī patoloģijas nosaukumi ir augošā Landrī paralīze vai Landri sindroms, Guillain-Barre (Guillain-Barre-Strohl sindroms, GBS) augšupejošais paralīze. Pastāv arī Landri-Guillain-Barre sindroma nosaukums.

Kopumā, visi šie termini tiek lietoti, lai aprakstītu diezgan klīnisko Neviendabīgās slimības - iekaisuma demielinējošu Polyradiculopathy (AIDP), akūta motors aksonu neiropātija, akūtu motoru neiropātijas no axons un Miller-Fisher sindromu.

[1], [2], [3], [4],

Epidemioloģija

Kopējā gada statistika par augšupejošo paralīzi ir viena lieta 55-91 tūkstoši cilvēku. Rietumu valstīs jauno epizožu skaits gadā ir no 0,89 līdz 1,89 gadījumiem uz 100 000 cilvēkiem. Augšanas procesa paralīzes rašanās risks tiek palielināts par 20% par katru dzīves gadu desmitu (Eiropas fizisko un rehabilitācijas zāļu žurnāla dati).

[5], [6], [7], [8],

Cēloņi augšupejošs paralīze

Guillain-Barre (vai Landry) augšupejošā paralīze attīstās nervu šūnu aksonu mielīna apvalku bojājuma rezultātā.

Nesen tiek uzskatīts, ka augšupejošā paralīzes cēloni ir autoimūnas raksturs: ķermeņa aizsardzības sistēma kļūdaini uzbrūk perifērās nervu sistēmas nervu šūnām un to atbalsta struktūrām. Axons (procesi) nervu šūnas, kas pārraida nervu impulsus uz nervu muskuļu krustojumiem, pārklāj ar švanna šūnu apvalku, kas satur mielīnu.

[9], [10], [11], [12]

Pathogenesis

Līdz šim, patoģenēzē uzlikšana paralīze, kas izraisa pārkāpšanu mielīna apvalku nervu šķiedru un samazināšanu vai pilnīgu pārtraukšanu nervu signālu neirologi speciālistiem, kas saistīti ar aktivizēšanas šūnu imunitātes (T-limfocītu un makrofāgu) un attīstības stāvoklis, kas, pēc tās mehānismā tuvu aizkavēta alerģiska reakcija. To izsaka formulējumā antivielu IgG, IgM un IgA pret šūnu membrānu (gangliozīdiem GM1, GD1a, GT1a un GQ1b).

Visbiežāk autoantivielu sintēzi organismā izraisa iepriekšējā infekcija. Augošās paralīzes infekcijas cēloņi ir ļoti dažādi. Kā viens no simptomiem, Guillain-Barre kāpuma paralīze (Landry kāpuma paralīze) var novērot pacientiem ar:

• gripa, difterija, vējbakām, masaliņām un masalām;
• trakumsērgas un bruceloze;
• Herpes vīrusu infekcija, citomegalovīruss, Epšteina-Barra vīruss un E hepatīts;
• primārais infekciozais un sekundārs (postvaccinal) encefalīts;
• iksodovy ērču borrelioze;
• mikoplazmozes un hlamīdijas elpošanas formas, ko izraisa Mycoplasma pneumoniae un netipiska pneimonija Chlamydophila pneumoniae;
• limfocītu chioromeningīts (kas ir vīrusu infekcija, ko veic pelēm);
• akūta izkliedēta encefalomielīta;
• sistēmiska sarkanā vilkēde.

Cieši saistīta ar akūto infekcijas slimību no zoonozes kategorijas, kampilobakteriozes un augšupejošā paralīze. Kampilobakterioze izraisa baktērija Campylobacter jejuni, kas iekļūst asinīs, sāk vairoties ar atbrīvošanu toksīniem. Kā rezultātā iekaisumu, pietūkumu un pat čūlas gļotādām, kuņģa-zarnu trakta, kā arī vispārējā intoksikācijā organisma (ar asinīm un limfas). Šajā gadījumā organisms ražo lipooligosaccharides in Campylobacter šūnu membrānu antivielas IgA un IgG, kas izraisa iekaisuma un deģenerācija paša mielīna apvalki un neironu cilvēka šūnas.

Saskaņā ar ASV Nacionālā neiroloģisko slimību un insultu institūta (NINDS) datiem apmēram trešdaļa no pieaugušā paralīzes gadījumiem izraisa kampilobakteriozi.

Starp vakcīnām, kuras ir atbildīgas par pieaugošo paralīzes zināms skandālu vakcināciju pret cūku gripu 1976-1977, A instrukcijās vakcīnai Priorix (masalas vīrusu, masaliņu un epidparotita) kā vienu no trim desmitiem iespējamām blakusparādībām, kas uzskaitītas augošā paralīze Gijēna Barre.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Simptomi augšupejošs paralīze

Ārsti atzīmē, ka pieaugušā paralīzes simptomi parādās pacientiem pēc acīmredzamām infekcijas pazīmēm, kas izpaužas kā iekaisis kakls, rinīts vai caureja vienu līdz sešas nedēļas. Un tikai pēc tam parādās pirmās GBS pazīmes: vājums kājās un rokās. Bieži vien vājums ir saistīts ar kāju un roku pirkstu parestēziju un muskuļu sāpēm, kas palielinās no distālajām ekstremitātēm līdz proksimālajām.

Process var vienādi ietekmēt abas puses (para- vai tetrapleģiju), bet tas var būt arī vienpusējs (hemiplēģija). Laika gaitā stāvoklis pasliktinās. Muskuļu vājums un kustību traucējumi vieglas paralīzes veidā pieaug dažādos veidos: pēkšņi (7-12 stundas) vai mērenāk (līdz divām nedēļām un ilgāk). Katrā piektajā pacientā mēneša laikā muskuļu vājums turpina attīstīties.

Kad vājums pārtrauc progresu, rodas stabilizācijas fāze, kas var ilgt no divām līdz septiņām dienām līdz sešiem mēnešiem. Galvenie augšupejošā paralīzes simptomi šajā posmā ir sāpīga parestēzija; sāpes galvas, kakla un muguras muskuļos; cīpslu refleksu samazināšana vai trūkums (hipo-vai arfleksija).

Turklāt gandrīz puse no augošā paralīze Gijēna-Barē sindroms var ietekmēt muskuļus kakla un galvaskausa, kas izraisa muskuļu vājumu sejas, rīšanas un košļājamā, un dažreiz vājums acs muskuļu - ophthalmoplegia (Miller-Fisher sindroms).

8% gadījumu paralīze ietekmē tikai apakšējās ekstremitātes (paraplēģiju vai paraparēzi), un apmēram piektā daļa pacientu nespēj staigāt bez palīdzības pēc sešu mēnešu slimības. Tomēr apmēram trešdaļa pacientu var pārvietoties patstāvīgi (ar dažām novirzēm kustību koordinēšanā).

[19], [20],

Komplikācijas un sekas

Hroniskas paralīzes komplikācijas papildina muskuļu audu atrofija un pilnīga invaliditāte. Veģetatīvie traucējumi - pēkšņas asinsspiediena svārstības, sirds aritmijas, pietūkums, pastiprināta svīšana - novēro vismaz 40% pacientu ar augšupejošu paralīzi. Bieži vien sirds komplikācijas saskaras ar steidzamu nepieciešamību stimulēt miokarda kontrakciju vai uzstādīt elektrokardiostimulatoru vadītāju.

Sekas smagos gadījumos (līdz 25%) - elpošanas muskuļu diafragmas un paralīzes vājināšanās ar letālu iznākumu.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Diagnostika augšupejošs paralīze

Klīniskā diagnoze augošā paralīzes veikta caur lumbālpunkciju jostas reģionā mugurkaula un pētījumu cerebrospinālajā šķidrumā, kas iegūta (esamība vai proteīna līmeni un šūnu komponentu). Diagnozi apstiprina albuminocitoloģiskā disociācija cerebrospinālajā šķidrumā.

Arī asins analīzes tiek veiktas - vispārējas, bioķīmiskas un imūnensitīvas (antivielām pret baktēriju līdzekļiem). Seroloģisko un citoloģisko izteiksmi no kakla, feces analīzi var noteikt.

Instrumentālā diagnostika ietver:

• electromyography (EMG), kas ļauj pētīt perifēro nervu vadītspēju;
• mugurkaula smadzeņu magnētiskās rezonanses attēlojums (MRI).

[28], [29], [30], [31]

Diferenciālā diagnoze

Diferenciālanalīze ascendējošu paralīzi, Guillain-Barre nepieciešams, lai izslēgtu muguras smadzeņu kompresijas, muguras muskuļu atrofijas, leykomielita, poliomielīts epidurita, hemorrhachis, limfomu, multiplās sklerozes, neurosyphilis (tabes), syringomyelia, un cerebrālo trieku sakarā ar smadzeņu traumu . Turklāt, tas būtu atšķirt starp uzlikšana paralīze Gijēna-Barē sindromu, kas rodas akūtas mielopātijas (hronisku muguras sāpēm), porfirija (ar sāpes vēderā, krampjiem un psihiskiem traucējumiem), poliradikulitov HIV inficēti un pacientiem ar Laima slimību, un simptomu saindēšanās ar organofosfora savienojumi, talejs, arsēns un hemlock.

Prognoze

Atjaunošanās ātrums un pakāpe pēc augšupējas paralīzes ir atšķirīgas. Un Guillain-Barre sindroma prognoze tiek noteikta, ņemot vērā vecumu: pacientiem vecākiem par 40 gadiem ārstēšanas rezultāti var būt zemāki nekā jaunākiem pacientiem.

Gandrīz 85% pacientu atgūst vienu gadu pēc slimības; 5-10% pēc ārstēšanas ir problēmas ar kustību. Komplikāciju un simptomu sākotnējā smaguma dēļ aptuveni 5% gadījumu izraisa letālu iznākumu.

Guillain-Barre kāpuma paralīze var izraisīt recidīvu (2-3% gadījumu), īpaši, ja pārnestās infekcijas izraisīja nopietnas sistēmiskas komplikācijas.

[32], [33], [34], [35], [36]