Priekšlaicīga seksuālā attīstība

Priekšlaicīgas pubertātes raksturo pēkšņs piena dziedzeru attīstība, menstruālā cikla agrīna sākšanās un agrīnie gūžas matu vēzis meitenēm, kā arī zēnu ārējo dzimumorgānu pieaugums. Mati padusēs nav izteikti vai nav. Ķermenis tiek attīstīts proporcionāli, abu dzimumu bērnu izaugsme neatšķiras no vienaudžiem, tie neatpaliek no intelektuālās attīstības, seksuālā pievilcība un masturbācija nav raksturīgas.

Patiesi priekšlaicīgas pubertātes, kā likums, pavada neauglība.

Ir nepieciešama rūpīga neiroloģiskā un oftalmoloģiskā izmeklēšana, kas agrīnā stadijā var norādīt uz tilpuma procesa esamību hipotalāmā.

Dažos gadījumos pubertātes periods sākas līdz 8 gadu vecumam, un tas var būt normas variants. Ja seksuālā attīstība sākas ātrāk nekā šis vecums, pacients ir jāpārbauda.

Pirmā vieta slimības cēloņu vidū ir centrālās nervu sistēmas audu bojājumi, kas ietekmē hipotalāmu reģionu. Pēc pārnestā encefalīta, meningīta, smagas čūlas dziedzeru traumām vērojams ievērojams asums. Dažos gadījumos konstitucionāla rakstura priekšlaicīga pubertāti ir iespējama.

Bioloģiskais aspekts. Katru pubertātes perioda fiskālo pazīmi var uzskatīt par noteikta veida hormona bioķīmisko pētījumu. Zīdaiņu sēklinieku skaita palielināšanās ir pirmā seksuālās attīstības sākuma pazīme, un tā ir saistīta ar hipofīzes gonadotropīna šoku devu ieplūšanu asinīs. Piena piena palielināšanās meitenēm un dzimumlocekļa zēniem ir saistīta ar palielinātu gonādu dzimumorgānu sekrēciju. Gavu matu izskats ir anandergēnu parādīšanās virsnieru dziedzeros. Zēnu izaugsme tiek paātrināta, ja sēklinieku tilpums sasniedz 10-12 ml (mērot pēc salīdzināšanas principa ar orhideju bumbiņām). Meitenes sāk augt ātrāk, kad attīstās viņu krūtis. Piena dziedzeru attīstības ceturtais posms ir raksturīgs jau menstruāciju sākumam (lielākajā daļā meiteņu). Bet šo saskaņotu pubertātes rakstura attīstību dažreiz var pārtraukt. Tā, piemēram, ar Kušinga sindromu, kaunuma matu augšanas ātrums var neproporcionāli pārsniegt sēklinieku skaita palielināšanos; ja sēklinieku hipotīroidisms ir pietiekami augsts [FSH līmenis palielinās, pateicoties vēl lielākam TSH līmeņa paaugstinājumam], tomēr pieauguma pieauguma temps ir samazināts.

Pāragrs pubertātes zēniem piedzīvojusi strauju izaugsmi dzimumlocekļa un sēkliniekiem, palielinot biežumu erekcija, masturbācija, izskats kaunuma apmatojuma, izskats smaka no ķermeņa un ufey. Attiecīgi arī sekundārie dzimumtieksmes rādītāji mainās arī meitenēm. Vissvarīgākās un tālejošas sekas "komplikācija" ir augšanas palēnināšanās, ko izraisa epifīžu saplūšana ar diafīzi. Izskatot šādus bērnus, vecākiem jālūdz par vispārējiem vispārējiem vispārējiem vispārējiem endokrīniem simptomiem, kas raksturo hipotalāma disfunkciju: vai nav poliurijas, polidipsijas, aptaukošanās, miega traucējumu un temperatūras regulēšanas. Var rasties paaugstināta intrakraniāla spiediena pazīmes un dažu acu slimību pazīmes.

Meiteņu priekšlaicīga seksuālā attīstība notiek apmēram 4 reizes biežāk nekā zēniem. Šajā gadījumā meitenes bieži nespēj noteikt iemeslu, bet 80-90% zēnu var identificēt. Ja slimības sākšanās notiek līdz 2 gadu vecumam, hipotalāmā bieži attīstās hartomāte. Datora tomogrammā tā izskatās kā noapaļota "nesarmējoša" forma.

Citi (galvenokārt reti) iemesli:

• Centrālās nervu sistēmas un hidrocefālijas audzēji.
• Stāvoklis pēc encefalīta vai meningīta.
• McCune-Albright sindroms.
• Craniofaringioma.
• Tuberkulārā skleroze.
• Hepatoblastoma
• Horiokarcinoma.
• Gipotireozs.

Pacienta pārbaude. Panorāmas attēlu no galvaskausa, kaulu vecuma noteikšanu saskaņā ar X-ray, CT-skenētu galvaskausa (galvā), pētījumu par urīnu 17-ketosteroīdos, ultraskaņa iegurņa (meitenēm), definējot saturu asins T4.

Diferenciālā diagnoze. Vispirms ir jāizslēdz sēklinieku vai olnīcu audzēji. Visaptveroša ginekoloģiskā izmeklēšana ir pirmais diagnozes solis. Kad audzēji virsnieru garozas notiek priekšlaicīgu psevdosozrevanie pie kas būtiski izteikta hirsutisms, pāragrs apzīmēts kalcifikācija epifīzēm un attiecīgi īsu augumu, aptaukošanās un hipertensija. Nav īstu menstruālo ciklu. Parasti agrīnas menstruācijas ātri pārvēršas par noturīgu amenoreju. Būtu jādiferencē no Albright slimības, attīstot tikai meiteņu vidū, kā arī no reciklinghauzenes neirofibromatozes, kas bieži vien ir meiteņu priekšlaicīgas pubertātes cēlonis.

Priekšlaicīgas pubertātes fizioloģija un ārstēšana

Ārstēšanas mērķis ir likvidēt pamata cēloni, kas izraisīja slimību. Ar priekšlaicīgu pubertātes konstitucionālo raksturu īpaša attieksme nav nepieciešama.

Starting pubertāti atkarīga izbeigšanu bremzēšanas neironiem vidusdaļa-bazālo hipotalāma kur izdala gonadotropīnu atbrīvojošā hormona (GnRH), kā arī no samazināšanai hipotalāma-hipofīzes jutību pret negatīvo atgriezenisko saiti gonodalnymi steroīdiem. Šīs izmaiņas ir pievienots ar ievērojamu pieaugumu biežuma un spēka asu "karstuma viļņi" (asinīs), luteinizējošā hormona (LH) un mazākā mērā - no folikulus stimulējošais hormons (FSH). Un tas ir tieši spēja izdalīt "pulsa" summa (summa, šoks), GnRH ar lielu ātrumu un izraisa normālu dzimumdziedzeru funkciju. Pastāvīgi uzturēt augsta koncentrācija asinīs inhibē sekrēciju GnRH paradoksāli hipofīzes gonadotropīnu, kas rada pamatu ārstēšanā pāragrs pubertātes sintētisko analogu GnRH.

Pēc subkutānas ievadīšanas vai pēc deguna pūšanu formulējumiem pretējs notiek gonādu attīstības briedumu un visas klīniskās korelācijas pubertātes (izņemot kaunuma matu izplatīšanai, jo šajā gadījumā nav izmaiņu androgēnu sekrēcijas virsnieru garozas). Skeleta nobriešanas ātrums samazinās arī. Ārstēšana turpinās līdz vidējam pubertātes vecumam vai pirms menstruācijas (apmēram līdz 11 gadiem). Šādu pacientu ģimenē ārsts dod cerību, ka slimīgais bērns turpinās normāli attīstīties.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],