Aneirisma jaundzimušajiem

Aneirismas ir izspiedumi sirds artēriju vai venozajās sieniņās vai sirds kambaros to retināšanas vai stiepšanās dēļ. Šo procesu dēļ veidojas tā sauktā aneirisma bursa, kas var nospiest blakus esošās struktūras. Patoloģijai nav pieķeršanās vecumam un tā var parādīties gan bērniem, gan gados vecākiem cilvēkiem. Bet aneirisma jaundzimušajiem galvenokārt ir iedzimta rakstura: šāds pārkāpums ir reti, bet dažos gadījumos var izraisīt nelabvēlīgu un pat draudīgu seku attīstību. To biežāk konstatē nejauši, veicot ultraskaņas vai rentgena izmeklējumu.

Epidemioloģija

Kopumā aneirismas nav ļoti reta patoloģija: tās sastopamas aptuveni 5% pasaules iedzīvotāju. Tomēr nav zināms, cik daudz cilvēku pasaulē dzīvo, nezinot, ka viņiem ir aneirisma.

Starp visiem pacientiem ar šo slimību vismazākais skaits ir bērni. Tie veido ne vairāk kā 2% no kopējā statistikas skaitļa. Tajā pašā laikā komplikāciju attīstība notiek tikai 3% gadījumu, lai gan gandrīz vienmēr tas izraisa letālu iznākumu.

Aneirisma teorētiski var skart jebkuru artēriju vai vēnu, taču visbiežāk patoloģija attīstās lielos artēriju stumbros, kā arī zarojošo artēriju rajonā.

Visbiežāk sastopamās šīs slimības formas jaundzimušajiem:

• smadzeņu artērijas aneirisma;
• aortas aneirisma;
• sirds aneirisma.

Retāk tiek konstatēta perifēro asinsvadu patoloģiska paplašināšanās.

Cēloņi Jaundzimušo aneirismas

Ir vairāki iespējamie aneirismu cēloņi jaundzimušajiem. Vairumā gadījumu patoloģija ir iedzimta - piemēram, ir saistaudu struktūru vājums. Arī tendence uz aneirismu var būt iedzimta bērnam. Visbiežāk traucējumi tiek konstatēti bērniem ar ģenētiskiem saistaudu bojājumiem:

• Marfana sindroms?
• MASS fenotips;
• Ehlers-Danlos, Stickler sindroms;
• Lūisa-Dīca, Bilsa sindromi (iedzimta kontraktūras arahnodaktilija);
• ar ģimenes artēriju aneirismu;
• ģimenes patoloģiska artēriju līkumainība;
• ar osteogenesis imperfecta;
• Alporta sindroms;
• labdabīga locītavu hipermobilitāte;
• hondrodistrofijas;
• ar elastīgu pseidoksantomu.

Turklāt svarīga loma ir augļa intrauterīnajai attīstībai. Ir daudzi faktori, kas var nelabvēlīgi ietekmēt grūtniecības stadijā, kas tieši ietekmē aneirismu veidošanos jaundzimušajiem.

Riska faktori

• Iedzimtie faktori:
  • Tuviem radiniekiem ir bijušas līdzīgas asinsvadu patoloģijas (ne tikai aneirismas);
  • mātes aneirismas;
  • -iepriekšējo grūtniecību rezultātā piedzimuši bērni ar iedzimtām aneirismām.
• Negatīva ietekme uz augli pirmajā grūtniecības trimestrī:
  • alkohola lietošana, smēķēšana, narkomānija;
  • infekcijas slimības (akūtas elpceļu vīrusu infekcijas, gripa, koronavīrusa infekcija, masaliņas);
  • lietot zāles ar teratogēnu iedarbību.
• Radiācijas, ķīmisko vielu ietekme (jo īpaši darbs kaitīgā ražošanā).
• Topošās māmiņas hroniskas patoloģijas:
  • Vielmaiņas traucējumi, hormonālie traucējumi;
  • sistēmiski saistaudu bojājumi;
  • hipertensija, aptaukošanās, cukura diabēts;
  • Hroniski infekcijas procesi, tostarp latenti (asimptomātisks nesējs).

Pathogenesis

Atkarībā no rašanās mehānisma jaundzimušo aneirismas parasti iedala patiesās, viltus un atslāņojošas aneirismas.

Patiesas aneirismas izraisa strukturālas izmaiņas asinsvadu sieniņās, kas rada priekšnoteikumus skartā segmenta retināšanai un paplašināšanai. Noņemamas aneirismas jaundzimušajiem praktiski nav sastopamas, jo tās veidojas nobriedušā vecumā, un viltus aneirismas rodas asinsvadu sieniņas traumas ietekmē, pārkāpjot tās integritāti.

Pēc patomorfoloģiskajām pazīmēm aneirismas iedala lokālās un difūzās. Izkliedētos bojājumos ir izteikts trauka izspiedums, cilindriska vai vārpstveida konfigurācija. Lokalizētos bojājumos ir maisiņveida, nabas vai piltuves formas dilatācija, ko ierobežo savdabīgas atveres.

Iedzimti asinsvadu traucējumi ir artēriju vai vēnu tīkla patoloģiskas attīstības rezultāts embrionālās veidošanās laikā, kas var būt saistīts ar gēnu mutācijām, infekcijas un iekaisuma slimībām, toksisku ietekmi (ekso vai endogēna) bērna nēsāšanas stadijā.[1]

Vairumā gadījumu ārsti nevar izskaidrot, kāpēc jaundzimušajiem bērniem rodas aneirismas, kas vairāk raksturīgas cilvēkiem, kas vecāki par 45 gadiem. Atšķirībā no pieaugušajiem, uz bērniem neattiecas tādi riska faktori kā smēķēšana, ateroskleroze, hipertensija u.c.

Īpaši svarīga tiek uzskatīta aneirismu iedzimta izcelsme. Tomēr nav skaidru norāžu uz šīs patoloģijas noteikšanu augļiem autopsijas vai skrīninga ultraskaņas laikā.

Daudzi speciālisti uzstāj uz infekciozu procesu un galvas traumu iesaistīšanos kā agrīnas patoloģiskas asinsvadu paplašināšanās cēloņus.

Simptomi Jaundzimušo aneirismas

Aneirisma jaundzimušajiem rodas ļoti reti, un šī simptomatoloģija galvenokārt ir saistīta ar to, ka aneirismas izplešanās rada spiedienu uz blakus esošajām struktūrām, apgrūtina to darbu, traucē asins piegādi.

Vairumā gadījumu patoloģija zīdaiņiem norit bez noteiktiem simptomiem un tiek atklāta tikai pēc vairākiem gadiem vai pat gadu desmitiem, biežāk nejauši, veicot diagnostiskas manipulācijas citām slimībām vai stāvokļiem. Tomēr dažreiz bērni sūdzas par nelielām smeldzošām sāpēm vai tirpšanu patoloģiskā veidojuma zonā.

Klīniskais attēls, ja tāds ir, lielā mērā ir atkarīgs no skartā kuģa lokalizācijas.

• Sirds aneirismu jaundzimušajiem izraisa intrauterīnās attīstības anomālijas. Patoloģiskas sirds darbības dēļ rodas sirds mazspējas pazīmes. Letāla iznākuma iespējamība ir atkarīga no patoloģiski izmainītās zonas lokalizācijas. [2],[3]
• Priekškambaru starpsienas aneirisma jaundzimušajam izpaužas kā retināšanas membrānas izvirzījums starp diviem ātrijiem. Lielākajai daļai jaundzimušo sirds darbība un asinsrite netiek traucēta, un patoloģija tiek atklāta nejauši. Riski palielinās, ja starp kreiso un labo ātriju veidojas defekts, kas rada palielinātu slodzi uz labo ātriju. Simptomatoloģija izpaužas tikai gadu gaitā: mazulis biežāk slimo ar vīrusu infekcijām, viņam ir mazāka izturība salīdzinājumā ar vienaudžiem. Krūškurvja zonā (sirds lokalizācijas zonā) var būt redzams izspiedums. [4],[5]
• Galēna vēnu aneirismu jaundzimušajiem pavada dažādi smadzeņu asinsrites sistēmas traucējumi, kas izpaužas kā bojātu asinsvadu savīšana, dažādu konfigurāciju mezgliņu un mezgliņu veidošanās, vietēja Galēna vēnas sieniņu paplašināšanās. Šādi bojājumi veido aptuveni 30% no jaundzimušajiem un bērniem līdz 3 gadu vecumam diagnosticētajām malformācijām. Patoloģija ir diezgan bīstama, bieži vien izraisa letālu iznākumu. Vecākā vecumā problēma var izraisīt intrakraniālu asiņošanu, išēmiska tipa smadzeņu asinsrites traucējumus. [6],[7]
• Smadzeņu aneirisma jaundzimušajam rada ievērojamus šķēršļus normālai asinsritei un smadzeņu darbībai. Problēmu pavada kustību traucējumi, galvassāpes, konvulsīvi lēkmes, jušanas traucējumi. Šīs patoloģijas mirstības rādītāji tiek lēsti 10-30%. [8],[9]
• Aortas aneirisma jaundzimušajiem pirmo reizi praktiski neizpaužas, izpaužas tikai skolas vai pusaudža gados. Pirmās patoloģijas pazīmes: sāpes krūtīs, saspiešanas sajūta aiz krūšu kaula, apgrūtināta elpošana, sauss pastāvīgs klepus (sakarā ar spiedienu uz elpceļiem). Dažiem bērniem "apsēžas" balss, ir problēmas ar rīšanu. Kad šāda aneirisma plīst bērnībā, gandrīz 100% gadījumu pacients mirst. [10], [11],[12]

Komplikācijas un sekas

Galvenā jaundzimušo aneirisma apdraudošā komplikācija ir skartā trauka plīsums. Šo stāvokli raksturo šādi simptomi:

• straujš asinsspiediena rādījumu kritums;
• akūtas sāpes patoloģijas lokalizācijas zonā;
• pēkšņa elpas trūkuma parādīšanās;
• sirdsklauves;
• ādas izmaiņas (pēkšņs bālums vai zilums);
• motora un kognitīvā dezorientācija;
• sāpju reakcijas zudums.

Ja bērns nesaņem neatliekamo medicīnisko palīdzību, ir letāls iznākums.

Ja smadzeņu audos rodas asiņošana, tas izraisa impulsu vadīšanas traucējumus, visu ķermeņa dzīvībai svarīgo sistēmu darbības traucējumus. Ir svarīgi saprast, ka aneirismas plīsums ir ārkārtīgi smags asinsvadu sistēmas pārkāpums. Bet daudzos gadījumos - ar labvēlīgu patoloģijas gaitu un savlaicīgu iejaukšanos - notiek strauja bērna ķermeņa atveseļošanās, kas praktiski neietekmē tā attīstību.

Vēl viena nelabvēlīga sekas ir tromboze ar turpmāku tromba atdalīšanu un sirdslēkmes vai insulta attīstību.

Diagnostika Jaundzimušo aneirismas

Aneirisma diagnosticēšana jaundzimušajiem ir diezgan sarežģīta, jo patoloģijai ir nepieciešami obligāti rūpīgi instrumentālie pētījumi. Ar rentgenogrāfijas palīdzību ir iespējams apsvērt aortas krūšu segmenta bojājumu, un daudzslāņu rentgenogrammā var skaidri izsekot pulsējošai aneirisma ēnai, kas nav izolēta no aortas trauka.

Lielākajai daļai zīdaiņu problēma tiek atklāta nejauši ultraskaņas vai rentgena laikā. Mērķtiecīga ultraskaņa tiek veikta ar krāsu Doplera kartēšanu un enerģijas Dopleru.

Ja jaundzimušajam ir aizdomas par asinsvadu tīkla traucējumiem, viņi sāk ar objektīvu diagnostiku:

• rūpīgi pārbaudiet jaundzimušo, novērtējiet ādas krāsu, motorisko aktivitāti, tūskas klātbūtni;
• skaitīt sirdsdarbības ātrumu un elpošanas ātrumu;
• noteikt perifēro artēriju pulsāciju;
• perkusijas novērtē sirds truluma robežas, sirds un aknu lokalizāciju;
• auskultācija nosaka sirds trokšņu, plaušu raļu klātbūtni;
• palpatoriāli nosaka aknu un liesas izmēru;
• atklāt citas iedzimtas patoloģijas.

Var pasūtīt šādus testus:

• vispārējā klīniskā asins analīze;
• asins ķīmija;
• asins skābju-bāzes stāvokļa izpēte.

Instrumentālā diagnostika visbiežāk ietver:

• pulsa oksimetrija (preduktālā un postduktālā piesātinājuma mērījumi ar vienlaicīgu asinsspiediena mērīšanu);
• Radiogrāfija (ar sirds izmēru un plaušu asinsvadu modeļa stāvokļa novērtēšanu);
• elektrokardiogrāfija (sirds elektriskās ass statika, koronārā pārslodze, ritma traucējumi utt.);
• aortogrāfija, Echo-CG utt.

Diferenciālā diagnoze

Aneirisma jaundzimušajiem tiek diferencēta ar šādām patoloģijām:

Starpkambaru starpsienas defekti, starpsienu starpsienas defekti, atvērts ductus arteriosus, plaušu vēnu drenāžas defekts, nepilnīga atrioventrikulāra komunikācija;

• plaušu artērijas stenoze;
• stenoze, aortas koarktācija;
• dekstrakardija, asinsvadu lokalizācijas defekti, dubultā aortas arka.

Profilakse

Starp galvenajiem ieteicamajiem profilakses noteikumiem, lai novērstu aneirismu jaundzimušajiem, īpaši svarīgi ir šādi:

Sievietei vajadzētu ēst pilnvērtīgu un kvalitatīvu uzturu visā reproduktīvajā periodā, un jo īpaši grūtniecības plānošanas un bērna nēsāšanas posmā;

• Ja nepieciešams, ārstiem vajadzētu ieteikt topošajai mātei lietot vitamīnu un minerālvielu preparātus (folijskābe un jods tiek uzskatīti par visnepieciešamākajiem);
• pilnībā jāizslēdz alkohola lietošana, smēķēšana un narkotiku lietošana;
• jānovērš teratogēno vielu (nitrātu, pesticīdu, smago metālu, noteiktu medikamentu) iespējamā ietekme;
• Jāpievērš uzmanība somatiskās sieviešu veselības optimizācijai, kas ir svara normalizēšana, cukura diabēta profilakse);
• Ir svarīgi novērst intrauterīnu infekciju (ja nepieciešams, sieviete jāvakcinē pret masaliņu patogēnu).

Ja auglim ir augsts iedzimtu anomāliju risks, sievietei obligāti jākonsultējas ar ģenētiku.

Prognoze

Slimības prognoze ir neskaidra - galvenokārt patoloģijas retuma dēļ. Ja jaundzimušo aneirismai raksturīgs progresējošs raksturs un nākotnē iespējama nelabvēlīga gaita, pozitīvo iznākumu apšauba speciālisti. Lielākajai daļai (vairāk nekā pusei) bērnu ar izteiktiem patoloģijas simptomiem ar laiku rodas dažādas komplikācijas, tostarp insulti, sirdslēkmes, sirds mazspēja, patoloģiskas dilatācijas plīsumi. Starp retākajām komplikācijām: tromboze, sirds ritma traucējumi.

Kopumā prognozes kvalitāte var būt atkarīga arī no atklāšanas savlaicīguma, lieluma, lokalizācijas, aneirismas progresēšanas un blakus esošo struktūru saspiešanas neesamības vai neesamības.

Tā kā trūkst praktiskas informācijas par jaundzimušo aneirismu gadījumiem, lēmumi par ķirurģisku iejaukšanos jāpieņem tikai individuāli.