Aneirisma jaundzimušajiem

Aneirismas ir izspiestas arteriālajās vai venozās sienās vai sirds kambaros to retināšanas vai stiepšanās dēļ. Šo procesu dēļ veidojas tā dēvētā aneirismāla bursa, kas var nospiest uz tuvējām konstrukcijām. Patoloģijai nav pieķeršanās vecumam, un tā spēj parādīties gan bērniem, gan vecāka gadagājuma cilvēkiem. Bet aneirisma jaundzimušajiem galvenokārt ir iedzimts raksturs: šāds pārkāpums ir reti sastopams, taču dažos gadījumos tas var izraisīt nelabvēlīgu un pat draudīgu seku attīstību. Veicot ultraskaņu vai rentgena pārbaudi, tas tiek atklāts biežāk nejauši.

Epidemioloģija

Kopumā aneirismas nav ļoti reta patoloģija: tās ir sastopamas apmēram 5% pasaules iedzīvotāju. Tomēr nav zināms, cik daudz cilvēku pasaulē dzīvo, nezinot, ka viņiem ir aneirisma.

Starp visiem pacientiem ar šo slimību vismazākais skaits ir bērni. Tie veido ne vairāk kā 2% no kopējā statistikas skaitļa. Tajā pašā laikā komplikāciju attīstība notiek tikai 3% gadījumu, lai gan tas gandrīz vienmēr rada letālu iznākumu.

Jebkuru artēriju vai vēnu teorētiski var ietekmēt aneirisma, bet visbiežāk patoloģija attīstās lielos artērijās, kā arī sazarojošo artēriju apgabalā.

Visizplatītākās šīs slimības formas jaundzimušajiem:

• Smadzeņu artērijas aneirisma;
• Aortas aneirisma;
• Sirds aneirisma.

Perifēro trauku patoloģiskās dilatācijas tiek retāk noteiktas.

Cēloņi Jaundzimušo aneirismas

Jaundzimušajiem ir vairāki potenciāli aneirismu cēloņi. Vairumā gadījumu patoloģija ir iedzimta - piemēram, saistaudu struktūru vājums. Arī bērnu var mantot tendenci uz aneirismu. Visbiežāk traucējumi ir atrodami bērniem ar saistaudu ģenētiskiem bojājumiem:

• Marfana sindroms;
• Masas fenotips;
• Ehlers-Danlos, Sticker sindroms;
• Lewis-Dietz, BILS sindromi (iedzimti darbi arachnodactyly);
• Ar ģimenes artēriju aneirismu;
• Ģimenes patoloģiskā artēriju tortuozitāte;
• Ar osteoģenēzes nepilnību;
• Alport sindroms;
• Labdabīga locītavas hipermobilitāte;
• Hondrodistrofijas;
• Ar elastīgu pseidoksantomu.

Turklāt svarīga loma ir augļa intrauterīnai attīstībai. Ir daudz faktoru, kuriem grūtniecības stadijā var būt nelabvēlīga ietekme, kas tieši ietekmē aneirismu veidošanos jaundzimušajos.

Riska faktori

• Iedzimtie faktori:
  • Tuvajiem radiniekiem ir bijušas līdzīgas asinsvadu patoloģijas (ne tikai aneirismas);
  • Mātes aneirismas;
  • -Pasūtās grūtniecības rezultātā ir radušās bērni ar iedzimtām aneirismām.
• Negatīva ietekme uz augli grūtniecības pirmajā trimestrī:
  • Alkohola lietošana, smēķēšana, narkomānija;
  • Infekcijas slimības (akūta elpceļu vīrusu infekcijas, gripa, koronavīrusu infekcija, masaliņas);
  • Zāļu lietošana ar teratogēno efektu.
• Starojuma ietekme, ķīmiskās vielas (jo īpaši darbs kaitīgā ražošanā).
• Hroniskas gaidāmās mātes patoloģijas:
  • Metabolisma traucējumi, hormonālie traucējumi;
  • Sistēmiski saistaudu traucējumi;
  • Hipertensija, aptaukošanās, cukura diabēts;
  • Hroniski infekcijas procesi, ieskaitot latentus (asimptomātisks nesējs).

Pathogenesis

Atkarībā no parādīšanās mehānisma jaundzimušo aneirismas parasti tiek sadalītas patiesās, nepatiesās un delaminējošās aneirismās.

Patiesas aneirismas izraisa strukturālās izmaiņas asinsvadu sienā, kas rada priekšnoteikumus skartā segmenta retināšanai un paplašināšanai. Noņemamas aneirismas jaundzimušajiem praktiski nav sastopamas, jo tās veidojas nobriedušākā vecumā, un viltus aneirismas rodas asinsvadu sienas traumas ietekmē, tā integritātes pārkāpums.

Patomorfoloģisko pazīmju ziņā aneirismas tiek sadalītas vietējā un izkliedētā. Difūzos bojājumos ir izteikts asinsvada, cilindriskas vai vārpstas formas konfigurācijas izliekums. Lokalizētos bojājumos ir Sac līdzīga, nabas formas vai piltuves formas dilatācija, kas ierobežota ar savdabīgām atverēm.

Iedzimtas asinsvadu traucējumi ir artēriju vai vēnu tīkla patoloģiskas attīstības rezultāts embrionālās veidošanās laikā, ko var saistīt ar gēnu mutācijām, infekcijas un iekaisuma slimībām, toksisku iedarbību (ekso vai endogēni) mazuļa nēsāšanas stadijā. [1]

Vairumā gadījumu ārsti nevar izskaidrot, kāpēc aneirismas rodas jaundzimušajiem, kas ir raksturīgākas cilvēkiem, kas vecāki par 45 gadiem. Atšķirībā no pieaugušajiem, tādi riska faktori kā smēķēšana, ateroskleroze, hipertensija utt. Attiecas uz bērniem.

Īpaši būtiska tiek uzskatīta aneirismu iedzimta izcelsme. Tomēr autopsijas laikā vai skrīninga ultraskaņas laikā nav skaidru atsauču uz šīs patoloģijas noteikšanu augļos.

Daudzi speciālisti uzstāj uz infekcijas procesu un galvas traumu iesaistīšanos kā patoloģisko asinsvadu dilatāciju agrīnas veidošanās galvenos cēloņus.

Simptomi Jaundzimušo aneirismas

Aneirisma jaundzimušajiem rodas ļoti reti, un pašreizējā simptomatoloģija galvenokārt ir saistīta ar faktu, ka aneirismāla izplešanās izdara spiedienu uz kaimiņu struktūrām, sarežģī viņu darbu, izjauc asins piegādi.

Vairumā gadījumu zīdaiņu patoloģija notiek bez noteiktiem simptomiem un tiek atklāta tikai pēc vairākiem gadiem vai pat gadu desmitiem, biežāk nejauši, veicot diagnostiskas manipulācijas citām slimībām vai apstākļiem. Tomēr dažreiz bērni pauž sūdzības par nelielām sāpēm sāpēm vai tirpšanu patoloģiskā formācijas apgabalā.

Klīniskā aina, ja tāda ir, lielā mērā ir atkarīga no skartā kuģa lokalizācijas.

• Sirds aneirismu jaundzimušajiem izraisa intrauterīnās attīstības anomālijas. Patoloģiskas sirds funkcijas dēļ rodas sirds mazspējas pazīmes. Letāla iznākuma varbūtība ir atkarīga no patoloģiski mainītās zonas lokalizācijas. [2], [3]
• Priekškambaru starpsienas aneirismu jaundzimušajā izpaužas ar retināšanas membrānas izvirzīšanas klātbūtni starp diviem atria. Lielākajā daļā jaundzimušo sirdsdarbība un asins plūsma netiek traucēta, un patoloģija tiek atklāta nejauši. Riski palielinās, ja starp kreiso un labo atriju veidojas defekts, kas labajā ātrijā rada palielinātu slodzi. Simptomatoloģija izpaužas tikai gadu gaitā: mazulis biežāk slimo ar vīrusu infekcijām, ir mazāka izturība salīdzinājumā ar vienaudžiem. Krūškurvja apgabalā (sirds lokalizācijas zona) var būt redzams izspiests. [4], [5]
• Galenas vēnas aneirismu jaundzimušajos pavada dažādi smadzeņu cirkulācijas sistēmas traucējumi, kas ir izteikti bojātu trauku savstarpēji, dažādu konfigurāciju mezgliņu veidošanās, Galenas sienu vietējā dilatācija. Šādi bojājumi veido apmēram 30% no kroplībām, kas diagnosticētas jaundzimušajiem un bērniem līdz 3 gadiem. Patoloģija ir diezgan bīstama, bieži nozīmē nāvējošu iznākumu. Vecākā vecumā problēma var izraisīt intrakraniālu asiņošanu, išēmiskā tipa smadzeņu cirkulācijas traucējumus. [6], [7]
• Smadzeņu aneirisma jaundzimušajā rada būtiskus šķēršļus normālai asinsritei un smadzeņu darbībai. Problēmu pavada motoriski traucējumi, galvassāpes, konvulsīvi krampji, maņu traucējumi. Tiek lēsts, ka letalitātes rādītāji šai patoloģijai ir 10–30%. [8], [9]
• Aortas aneirisma jaundzimušajiem pirmo reizi praktiski nepadara zināmu, izpaužas tikai skolā vai pusaudža gados. Pirmās patoloģijas pazīmes: sāpes krūtīs, kompresijas sajūta aiz krūšu kaula, grūtības elpošana, sauss pastāvīgs klepus (spiediena dēļ uz elpceļu). Daži bērni "sēž" balsi, ir problēmas ar norīšanu. Kad bērnībā šāda aneirisma plīsa, gandrīz 100% gadījumu pacients mirst. [10], [11], [12]

Komplikācijas un sekas

Galvenā jaundzimušo aneirisma draudošā sarežģīšana ir skartā kuģa plīsums. Šo stāvokli raksturo šādi simptomi:

• Asu asinsspiediena rādījumu kritums;
• Akūtas sāpes patoloģijas lokalizācijas jomā;
• Pēkšņi elpas trūkuma sākums;
• Sirds sirdsklauves;
• Āda mainās (pēkšņa bālums vai zilums);
• Motora un izziņas dezorientācija;
• Sāpju reakcijas zaudēšana.

Ja bērns nesaņem ārkārtas medicīnisko palīdzību, ir letāls iznākums.

Ja smadzeņu audos notiek asiņošana, tā izraisa impulsu vadīšanas traucējumus, visu ķermeņa dzīvībai svarīgo sistēmu traucējumus. Ir svarīgi saprast, ka aneirisma plīsums ir ārkārtīgi smags asinsvadu sistēmas pārkāpums. Bet daudzos gadījumos - ar labvēlīgu patoloģijas kursu un savlaicīgu iejaukšanos - notiek ātra bērna ķermeņa atveseļošanās, kas praktiski neietekmē tā attīstību.

Vēl viena nelabvēlīga seka ir tromboze ar turpmāku trombu un sirdslēkmes vai insulta attīstību.

Diagnostika Jaundzimušo aneirismas

Aneirismas diagnosticēšana jaundzimušajiem ir diezgan grūti, jo patoloģijai ir nepieciešami obligāti rūpīgi instrumentāli pētījumi. Ar radiogrāfijas palīdzību ir iespējams apsvērt aortas krūškurvja segmenta bojājumu un daudzizlaidīgu rentgenogrāfu ir iespējams skaidri izsekot pulsējošai aneirismālai ēnai, kas nav izolēta no aortas trauka.

Lielākajā daļā zīdaiņu problēma tiek atklāta nejauši ultraskaņas vai rentgena laikā. Mērķtiecīga ultraskaņa tiek veikta ar krāsu Doplera kartēšanu un Energy Dopler.

Ja jaundzimušajam ir aizdomas par asinsvadu tīkla traucējumiem, tad viņi sāk ar objektīvu diagnostiku:

• Rūpīgi izpētiet jaundzimušo, novērtējiet ādas krāsu, motorisko aktivitāti, tūskas klātbūtni;
• Skaitīt sirdsdarbību un elpošanas ātrumu;
• Noteikt perifēro artēriju pulsāciju;
• Perkusijas novērtē sirds blāvuma robežas, sirds un aknu lokalizāciju;
• Auscultation nosaka sirds murmu klātbūtni, plaušu rales;
• Palpi nosaka aknu un liesas lielumu;
• Noteikt citas iedzimtas anomālijas.

Var pasūtīt šādus testus:

• Vispārējs klīniskais asins darbs;
• Asins ķīmija;
• Asins skābes bāzes stāvokļa izpēte.

Instrumentālā diagnostika visbiežāk ietver:

• Impulsa oksimetrija (predaktāla un postductal piesātinājuma mērījumi ar vienlaicīgu asinsspiediena mērīšanu);
• Radiogrāfija (ar sirds izmēru novērtēšanu un plaušu asinsvadu modeļa stāvokli);
• Elektrokardiogrāfija (sirds elektriskās ass statika, koronāro pārslodze, ritma traucējumi utt.);
• Aortogrāfija, atbalss-CG utt.

Diferenciālā diagnoze

Aneirisma jaundzimušajiem ir diferencēta ar šādām patoloģijām:

Interventrikulārie starpsienas defekti, starpnozaru starpsienas defekti, atvērtā ductus arteriosus, plaušu vēnu kanalizācijas defekts, nepilnīga atrioventrikulārā komunikācija;

• Plaušu artērijas stenoze;
• Stenoze, aortas koarktācija;
• Dekstracardia, asinsvadu lokalizācijas defekti, dubultā aortas arka.

Profilakse

Starp galvenajiem ieteicamajiem profilaktiskajiem noteikumiem, lai novērstu aneirismas jaundzimušajiem, ir īpaši svarīgi:

Sievietei vajadzētu ēst pilnīgu un augstas kvalitātes diētu visā reproduktīvajā periodā un jo īpaši grūtniecības plānošanas stadijā un mazuļa nēsāšanā;

• Ja nepieciešams, ārstiem vajadzētu ieteikt nākamajai mātei ņemt vitamīnu un minerālu preparātus (folijskābe un jods tiek uzskatīti par nepieciešamākajiem);
• Alkohola lietošana, smēķēšana un narkotiku lietošana būtu pilnībā jānovērš;
• Jāizvairās no teratogēno vielu (nitrātu, pesticīdu, smago metālu, noteiktu medikamentu) iespējamā ietekme;
• Ir jāpievērš uzmanība somatiskās sieviešu veselības optimizācijai, kas ir svara normalizēšana, cukura diabēta profilakse);
• Ir svarīgi novērst intrauterīno infekciju (ja nepieciešams, sievietei jābūt vakcinētai pret masaliņu patogēnu).

Ja auglim ir augsts iedzimtu patoloģiju risks, sievietei noteikti jākonsultējas ar ģenētiķi.

Prognoze

Slimības prognoze ir neviennozīmīga - galvenokārt patoloģijas retuma dēļ. Ja jaundzimušo aneirismu raksturo progresīvs raksturs, un nākotnē pastāv nelabvēlīga kursa iespēja, speciālisti apšauba pozitīvo iznākumu. Lielākajā daļā (vairāk nekā puse) bērnu ar izteiktu patoloģijas simptomatoloģiju galu galā rodas dažādas komplikācijas, ieskaitot insultu, sirdslēkmes, sirds mazspēju, patoloģiskās dilatācijas plīsumus. Starp retākām komplikācijām: tromboze, sirds ritma traucējumi.

Kopumā prognozes kvalitāte var būt atkarīga arī no noteikšanas, lieluma, lokalizācijas, aneirisma progresēšanas savlaicīguma un blakus esošo struktūru saspiešanas vai klātbūtnes.

Tā kā trūkst praktiskas informācijas par jaundzimušo aneirismu gadījumiem, lēmumi par ķirurģisku iejaukšanos būtu jāpieņem tikai individualizēti.