Pseidopelāde vai atrofiska fokālās alopēcija

Termins psevdopelada vai atrofiska fragmentāra alopēcija, ko izmanto, lai tāds, kas ietver melkoochagovogo rētu lēni progresējoša atrofija ādas skalpa ar matu izkrišanas neatgriezeniskā bez ievērojamiem perifollicular iekaisumu. Vairumā gadījumu, izmantojot ir pierādīts, ka klīniskie histoloģiskus un citus nepieciešamos izpētes metodes, lai rēta atrofija ir gala rezultāts attīstību (dažreiz ir ļoti garš) skaits zināmo dermatozes, lokalizētas uz skalpa. Pirmkārt - tas būs atrofijas veidlapas planus, diskveida sarkanā vilkēde, ierobežota sklerodermijas dekalviruyuschy folikulīts vai sycosis lupoid. Daudz mazāk nevienmērīga atrofiska alopēcija var izraisīt slimības, piemēram, folikulu mutsinoz, histiocytosis ādas Langerhansa šūnām, nekrobioze lipoidica, gredzenveida granuloma, sarkoidoze, metastāzēm galvas viscerālo audzēji lokalizēts rētu veidošanos pemphigoid, favus et al. Šādos gadījumos, atrofiska alopēcija ir parastā pēdējo simptomu vairākām ādas slimībām, nevis neatkarīgu dermatozi. Tāpēc R.Degos et al (1954). Ieteica zvanot uz gala rezultātu attīstību vairāku iegūtās dermatozes uz skalpa stāvokļa psevdopelady ar konkrētu slimību, tā nosaka.

Tomēr ne vienmēr ir iespējams noteikt dermatozes veidu, kas izraisa atrofiskas fokālās alopēcijas veidošanos. Šādos gadījumos tiek uzskatīts, ka vispirms ir iespējams noteikt "pseido-brokarda" diagnozi. Turklāt klīniskā un histoloģiskā pacienta novērošana, lai šāds (dažreiz ļoti ilgi), var palīdzēt noteikt (ieskaitot izslēgšanu) īpašā dermatoze, kas noveda pie atrofiska nevienmērīga baldness. Būtiskas diagnostikas grūtības sakarā ar to, ka izpausmes vairāku pazīstamu dermatozes savā debijas uz skalpa nedaudz atšķirīgs, klīniski un to līdzība pastāv ne tikai veidošanās stadijā psevdopelady (gala posms), bet arī aktīvā stadijā dermatozes un izpaužas dominējošajā sclerosus procesiem skartajā ādā.

Pseido-aizkuņģa dziedzera simptomi

1885. Gadā Brocq L. Aprakstīja pseido-granulu (pelaste - franču - apļveida alopēcija) kā atsevišķu nosoļveidīgu formu, kas sniedza klīniskās un evolucionārās īpašības. Mūsdienu cilvēki vienprātīgi pieņēma šo koncepciju un sāka pētīt pseidopelālas histoloģiskās iezīmes. To uzskata par retu slimību (stāvokli); notiek galvenokārt vidēja vecuma sievietēm, dažreiz bērniem. Slimības debija bieži vien ir nepamanīta subjektīvo sajūtu trūkuma dēļ. Negaidīti pacientam ir konstatēti vairāki nelieli atrofiskas alopēcijas uzliesmojumi. Sākotnējā slimības periodā tie ir mazi, izolēti, apaļi vai ovāli, no 5 līdz 10 mm lieli.

Šie foci var augt, saplūst lielākos neregulāro formu apvalkos un vienmērīgi izceļas starp galvas ādas apkārtējo ādu. Parasti foci skaits un izmērs lēnām palielinās, taču tās var palikt lokalizētas jau ilgu laiku. Pēc atrašanās vietas un iezīmēm tās tika salīdzinātas ar "salu arhipelāgu ģeogrāfiskajā kartē", "liesmu mēles", "atkusušiem plankumiem uz sniega", "pirkstu miltu pirkstu nospiedumiem" utt. Alopēcijas uzliesmojumiem ir dažādi izmēri, bet ar perifēru augšanu un saplūšanu (ļoti lēni, vairākus gadus), viņi iegūst pusapaļas, savelktas kontūras. Ādas virsma alopēcijas zonās ir gluda, balta, atrofiska, bez folikulu ādas struktūras un pīlinga. Sānu apgaismojumā atklājas virsmas gludums un tā spīdums. Atrofiskie apgabali nedaudz izlietnē, nevis saspiesti. To robežās bieži vien ir redzami atsevišķi matiņu matu sijas. Atrofiska alopēcija parādās it kā spontāni, bez iepriekšējām iekaisuma izpausmēm, kas atšķiras no šādas alopēcijas veidošanās favoosā.

Pseido-iegurņa fociļu perifērijā nav folikulītu, kā tas notiek ar folikulītu (epilēšanu). Ādas maigais apsārtums ap matus ir reta, galvenokārt slimības sākumā un ir īslaicīga. Matiem, kas ieskauj redzamās atrofijas atveres, ir normāls garums un krāsa. Dažkārt šajā jomā ārējām atverēm matu folikulu matu no rajonos ādas virsmas krāsotas ar tumšāku krāsu, un izpausties tetovējums punktiem mutēm folikulu vai no lakrica saknes krāsu (R.Degos, 1953.). Pacienti parasti nenosaka nokritušos mati uz spilvena vai galvassegas. Tomēr, progresējot, matu sagrābšana fokusēšanas malējā zonā ļauj viegli atdalīt matus. Noņemto matiņu saknes ieskauj sulīgi caurspīdīgi bālgani sajūgi. Pseido-aizkuņģa dziedzera gaita ir hroniska, lēnām progresē. Pēc 15-20 gadiem matus joprojām var palikt, kas var aptvert esošos defektus. Dažos gadījumos, kad pēcmainīta plūsma, atrofijas baldness izplatīšanās ir daudz ātrāk un 2-3 gadus pēc tam var izraisīt gandrīz pilnīgu kaulietes veidošanos. Pacienti tikai dažkārt sūdzas par ietekmētās ādas spriedzes sajūtu, vēl retāk - par nelielu niezi. Parasti sūdzības par kosmētikas defektu pārsvarā, kas noved pie psiholoģiskas traumas.

Gistopatoloģija

In sākumposmos psevdopelady piemīt masveida Perifollicular lnmfotsitarny un perivaskulāru infiltrācija ar vienvietīgām histiocytes, kas parasti atrodas ap augšējo un vidējā trešdaļā folikula neietekmējot tās apakšējo daļu; infiltrācija iekļūst folikulu un tauku dziedzeru sienās, pakāpeniski tos iznīcinot. Vēlīnā attīstības (vecajā perēkļi) atrofichen epidermas epitēlija outgrowths nogludinātas. Izmaiņas dermas kas raksturīga ar fibrozi, elastīgo šķiedru zudumu, nekrozes matu folikulu un tauku dziedzeru. Iedalītās paciņas kolagēna šķiedras, kas plešas perpendikulāri ādas virsmas, un parasti saglabāto sviedru dziedzeru un muskuļu pacelšanas matu.

Broccas ideja par pseido-peloid kā autonomu slimību pakāpeniski sāka mainīties. Sākumā tika paplašināts pseido-granulu jēdziens. Tas secīgi iekļauta dekalviruyuschy folikulīts Kenko plankumainās atrofija un galvas ādu, kas saistītas ar folikulu keratozes (ass zoster) (Rabut, 1953. Un Prieto G., 1955). 1955. Prieto Gay, apspriežot izcelsmi psevdopelady pamatoti apgalvoja, ka kaķu atrofija, kā rezultātā iznīcināšanas matu folikulu uz skalpa var izraisīt lichen planus, vilkēde un sklerodermiju. Tātad, ar paplašināšanos zināšanas par klīnisko variantiem dažu pazīstamu dermatozes, izrādījās, ka tie izraisa izmaiņas ādā skalpa gandrīz nedaudz atšķiras no klasiskā izpausmēm psevdopelady. Tāpēc, lai psevdopelady kā galīgo simptoms, kas kopīga vairākām ādas slimības, nevis sevis dermatozes, kļuva iespējams sniegt precīzu klīniskās un histoloģiskās pazīmes (Degos R., 1953). Lielā mērā tos nosaka dermatoze, kas izraisa fokālās atrofiskās alopēcijas, un tā ir attīstības stadija. Ādas bojājumi, kas izraisa šo stāvokli psevdopelady biežāk ietekmēt citas jomas ādas, dažreiz redzamas gļotādu. Tādēļ ir svarīgi rūpīgi pārbaudīt pacienta visu ādu, redzamās gļotādas un nagus. Jebkura izpausmes atklātie ārpus atrofiska perēkļu alopēciju uz galvas, būtu jāidentificē morfoloģiski, histoloģiski un Nozoloģija. Izveide diagnozi ļaus ārstam pienācīgi vadīties Genesis psevdopelady un atbilstošu terapiju. Šādos gadījumos, ja izmanto anamnēzi, klīnikas un Pathomorphology nav iespējams noteikt dermatozes noteiktu atrofiskais fragmentāra alopēcija. Diagnosticēt pseidobrigā Broca kā neizskaidrojamas etioloģijas slimību. Paturiet prātā, ka izraisa psevdopeladu dermatozes dažos gadījumos var diagnosticēt tikai ilgtermiņa klīnisko un histoloģisko novērošanu pacientam.

Pseidopelām vispirms nepieciešams atšķirt no deguna baldness, jo ārstēšana un prognoze viņiem atšķiras. Ar mutes aplaupīšanas ligzdu tiek saglabāta matu folikulu mutes daļa, nav ādas atrofijas, tāpēc matu augšana parasti tiek atjaunota. Turklāt nīdainu (apļveida) malignālajā zonā alopēcija ir mati izsaukuma zīmju formā. Tie ir saīsināti līdz 3 mm, distālā maliņa ir sakustināta, sadalīta, un proksimālais tiek atšķaida lejup un beidzas ar bāljoši sabiezētu matu konusu. Šī ir patognomoniska zīme nerpa aplaupīšanai.

Racionāla ārstēšana ar pacientiem ar psevdopelādu ir grūta. Izdevīgi to detalizēta pārbaude, lai atklātu slēptās coputstvuyuschih slimības (hronisks perēkļus infekcijas, it īpaši mutē, kad datochnyh deguna dobuma un ausis, endokrīnās sistēmas traucējumi, un citi.). Ieteikt kursus pretmalārijas medikamentu, pamatojot šo pozitīvo terapeitisko iedarbību uz dermatozes, kas bieži izraisa nosacījumam psevdopelady (lichen planus, diskveida sarkano vilkēdi, sklerodermiju, uc). Kad nepietiekams terapeitisko efektu kopumā ārstēšana, vai nespēja turēt to, tas ir iespējams izmantot, lai intradermālai malai (aktīvs) zona kurtuvi triamcinolona kristālisks piekare (1 ml Kenalog-40), kas atšķaidīts 35 reizes ar 2% lidokaīns. Ir arī iespējams izmantot ārējo krēmu (ziedi) ar glikokortikosteroīdu.

Kad veidojas manāms psevdopelade iesaka attiecīgi veidota frizūra, valkā hairpiece vai parūka, ko veic ķirurģiskas korekcijas (autologās matu atrofiskais centru vai daļēji dzēst no ādas ar rētainu plikpaurību).

Pseido-pankūka stāvoklis

Daudzi klīniskie pētījumi ir pārliecinoši pierādījusi, ka veidošanās dažādu dermatozes psevdopelady izpausmes uz ādas skalpa - noliesējis formas lichen planus, sarkanā vilkēde, sklerodermija, dekalviruyuschego folikulīts (sycosis lupoid), utt -. Gandrīz nedaudz atšķiras. Tajā pašā laikā šo dermatožu izsitumi citās lokalizācijās saglabā raksturīgos simptomus, tādēļ tie atšķiras viens no otra.

Grūtības diagnosticējot slimību izraisa psevdopeladu, onpedelyayutsya parādīšanās dažādos ādas dermatozes matains daļa no kopējā galvas īpašības izpaužas izlīdzināšanas raksturīgo simptomu un samazinot klīniskās atšķirības. Klīniskajā attēlā kopējā un dominējošā ir galvenā galvas ādas atrofija ar matu izkrišanu. Tas viss noved pie vairāku skalpa ādas slimību "vienpusības", to klīnisko izpausmju līdzības ne tikai remisijas stadijā, bet arī aktīvajā periodā.

Ja pseido-granulu kombinē ar izsitumiem citās lokalizācijās, ir pamatota ārsta orientācija uz šo izpausmju vienotu ģenēzi. Izsitumi uz stumbra, ekstremitāšu vai redzamo gļotādu ādas diagnozi nosaka lielāko daļu esošā pseidopelagusa ģenēzes. Tajos gadījumos, kad ir pierādīts atrofiskās alopēcijas cēlonis, noskaidrojiet pseidopūtes stāvokli, norādot konkrēto slimību, kas to izraisījusi. Piemēram, pseido-peloīla stāvoklis, ko izraisa sarkanā plakana ķērpji (vai diskoīds sarkanā vilkēde utt.) Folikulu formā. Šajos gadījumos atrofiska cicatrālā alopēcija atkal parādās un ir pēdējo simptomu vairākām ādas slimībām, nevis neatkarīgai dermatozei. Agrīna dermatozes diagnostika ļauj savlaicīgi ieviest atbilstošu ārstēšanu, kas stabilizē slimību un aptur alopēcijas progresēšanu, bet neatjauno zaudētos matus.

Lai noteiktu slimības, kas izraisīja valsts psevdopelady, svarīgs detalizētu izskaidrojumu vēsturi, padziļinātu visa pacienta, veicot mikroskopisko histoloģiskus un mikrobioloģiskās pētījumus, un dažos gadījumos - turpināja novērošanu dinamikā. Izpētot galvas ādu, īpaša uzmanība tiek pievērsta vietai. Pie robežas ar atrofiskās alopēcijas uzmanību. Pieejamība tajā atsevišķi vai kopā hyperemia, zvīņošanās, mainīti matiem (nolauzti ar Case sastāv no zemes, deformēta, citā krāsā), dzeltens cheshuykokorochek formas atloku ap pamatnes atsevišķu matu folikulu pustulas un iekaisuma vietā, strutainas asiņainas garoziņu, mazie grēdas un lielākās perēkļi atrofiska plikpaurību, lai ārsts varētu aizdomas, un pēc tam likvidēt sēnīšu infekcija skalpa.

Pievērsiet uzmanību ragu "korķi", kas mutē matu folikulu ādā tieši ierodas centrā atrofiska plikpaurību. To veidošanās ir iespējams ar folikulārajām formu planus (lichen ruber follicularis decalvans), diskveida sarkano vilkēdi, augstas stiprības elastoze ar cistas un komedoniem (syn. Aktīniskā elastoze vai Favre-Rakusha slimība), folikulu dyskeratosis Darier, folikulāra keratoze dekalviruyuschem spinosum.

Skalpei var veidoties iekaisuma (mezgliņi, pūšanās un mezgli) un neievainojoši elementi. Tādējādi, kad atklāšana atrofiska alopēcija folikulīts pavarda apļa uz galvas būtu klātbūtnes noteikšanai un skaitu pustules, to saistība ar matu folikulu veidošanās erozijas čūlu un strutojošu krovyanistd kreveles. Folikulīts un pustulas šajā vietā ir pie dekaltsiruyuschem folikuls un tās klīniskās varianti - lupoid sycosis mikozi matains galvas ādas. Pustulu uz skalpa veidošanās parādās vējbakas un jostas roze, nekrotiskās pinnes, eroziju pustulārā dermatoze no galvas un eozinofīla pustulāro folikulīts. Iekaisuma mezgli uz galvas, kam seko veidošanās normālu vai atrofiska rētas ar alopēcijas, var būt ar infiltratīva-strutojošs formā mikozes, pretsēnīšu Mayokki granuloma, un mazina abscessed perifolliculitis un folikulīts Hoffmann galvu.

Non-iekaisuma konkrēciju un mezgli ir izveidoti labdabīgo un ļaundabīgo audzēju ādas un tās piedēkļu. Jo bojājumiem matu folikuli tiek aizstāts ar jaunizveidotā audiem, un dažreiz tie iznīcina čūlas. Vairāki lielie tauku matu folikuliem atrodas skalpa, jau iepriekš, ceteris paribus, lielāka sastopamība izcelsme no tiem audzējiem. Pāragrs vīriešu baldness frontoparietal reģions noved pie pārmērīgas saules gaismas un citiem nelabvēlīgiem ārējiem faktoriem uz neaizsargātu matu ādas, kas ved uz attīstību deģeneratīvas izmaiņas savā (dyschromia, telangiectasias, elastoze un atrofija) un disponē ļaundabīgo audzēju.

Telangiectasia locus in atrofiska alopēcijas var veidoties diskoidnoi sarkano vilkēdi, limfomas poykilodermicheskoy ādas, aktīniskās keratozes, x-ray dermatīts un nekrobioze lipoidica.

Būtiska loma dermatozes diagnostikā, kas izraisīja pseido-peloīdu stāvokli, ir skartās ādas histoloģiska pārbaude. Biopsijas vietas pareiza izvēle nosaka šī svarīgā pētījuma panākumus, lai noskaidrotu diagnozi. Ādas vieta ir jāizvēlas pierobežas zonā ar pseido-peloīdu zonu, kur ir aktīva klīniska dermatozes izpausme. Biopsija veikta ilgstošas atrofiskas alopēcijas vai slimības neaktīvā stadijā. Noderīga informācija nesatur, un tādēļ tas nedarbosies ar dermatozes diagnostiku.

Tiks aprakstītas turpmākas klīniskās izpausmes, histopatoloģija un dermatožu diferenciāldiagnostika, kas bieži vien noved pie pseidopelps stāvokļa.

Dermatozes, kas izraisa pseido-aizkuņģa dziedzera stāvokli

Sarkano ķērpju svītru atrofiskās formas

Ir par atrofija planus trīs klīniskās formas, ka dažādas frekvences var izraisīt rētu fokusa atrofiju ādas, tostarp skalpa, ti, uz pseido-granulu stāvokli. Tie ietver folikulu dekalviruyuschy sarkano ķērpis (lichen ruber follicularis decalvans, sinonīmus: ķērpju ruber acuminatus, Hebra F.1862, Kaposi, M.1877, ķērpju planopilaris, Pringle JJ1895; ķērpis spinulosis et folikulīts decalvans, Little.G 1930, lichen planus. Et acuminatus atrophicans, Feldman E.1922,1936), atrofiskas lichen plānus (lichen plānus atrophicans, Hallopeau H. 1887) un cistiskās (pemfigoidny) lichen plānus (lichen ruber planus bullosus / pemphigoides, vesiculosus).

Folikulāra sarkano ķērpju noberšana

Ar folikulu sabiezējumu sarkanā ķērpjiem (FDC) skalpa biežāk skar nekā citas dermatozes. Daži autori apgalvo, ka 90% gadījumu pseidopelādu izraisa sarkana plāksne (Prieto Gay, 1955, Kaminsky et al., 1967, uc). Citi (Silver et al., 1953), apkopojot literatūras datus (101 gadījumi) un 4 savus novērojumus, samazina atrofiskās alopēcijas veidošanās biežumu uz galvas uz pusi (42%).

Simptomi

Visbiežāk šī sarkanā plakana ķērpju klīniskā forma attīstās 30-70 gadu vecumā, lai gan ir zināmi agrīna sākuma gadījumi. Lielākā daļa pacientu ar galvas ādas bojājumiem ir vidēja vecuma sievietes. Folikulāro sarkano ķērpju dekolvāciju var sākt ar galvas ādas vai stumbra un ekstremitāšu ādas bojājumiem. Uz galvas sākotnējais bojājums biežāk sastopams parietālajā reģionā. Tie parasti ir mazi, apmēram 1 cm diametrā, vieglas hiperēmijas apvalkos un plēksnē, neregulāras līnijas ar difūzu matu izkrišanu. Matu izkrišana parasti ir iemesls, kā sazināties ar ārstu. Pakāpeniski ietvaros jomas bojājumu āda kļūst bāla, gluda, spīdīga, saspringts, nogludināts folikulu modelis mati izkrist pilnībā - attīsta rētu atrofija. Tomēr atrofējošās vietās atsevišķos mati tiek paturēti vietās, dažreiz - matu saišķos. Slimības aktīvajā stadijā šūnu malās ir neregulāru kontūru matiņu un atsevišķu folikulāro skalveidīgo kroku, kas reizēm saplūst, mazliet samazinās. Matu rēta atrofija fokusa apli galvenokārt saglabāti, bet tas ir viegli, epilācija un to saknes bieži vien ir redzamas stiklveida sajūga 3 mm. Dažreiz malā perēkļi var atrast dažas nelielas koniskas folikulārajām mezgliņus un folikulu taures "korķi" Nesen atgādina "melnos punktus" - zema nolauž mati hronisku trihofitii.

Salīdzinot aprakstītās izpausmes ar "klasisko" pseidopelu attēlu, nav grūti redzēt viņu lielo līdzību. No matains galvas (valsts psevdopelady) sakāve uz ilgu laiku (no vairākiem mēnešiem līdz 2-5-10 gadi un vairāk), var pastāvēt atsevišķi, lēnām attīstās un dažreiz izbalēšanu. Ilgstoši asimptomātiskas dermatozes gaitā var rasties ievērojamas ādas atrofijas perēkļu veidošanās uz galvas ādas vairākus gadus pēc debijas. Tas ievērojami sarežģī šīs retas formas sarkano ķērpju plānu diagnozi. Tajā pašā laikā, veido valsts psevdopelady skaidri izpaužas iespēja progresija procesam nav redzamu iekaisumu (hiperēmija un folikulārajām papulas) apli ietvaros pavarda atrofiska plikpaurību. Šajā gadījumā tikai tās platības palielināšanās paritēlo, pakaušējo vai pagaidu reģionos norāda uz dermatozes progresēšanu.

Izsitumi uz citām ādas daļām ir ļoti mainīgi. Izdevīgi, par to ekstensors virsmām ekstremitāšu un ķermeņa, šķiet neliels, 1-2 mm diametrā folikulu papulas cieta vai gaiši rozā krāsā ar nelielu ragu galā muguriņas. Tās parasti atrodas izolācijā, tikai dažos apgabalos, kas saplūst mazās plāksnēs. Dažreiz folikulārās (perifollikulyarno) atrodas papules ir bagāta sarkana, stagnant krāsu. Smaili ragveida korķi papulu vidū var būt dažāda izmēra, bet parasti nepārsniedz 1-1,5 mm diametrā. Tās ir tumši brūnā vai melnā krāsā un līdzinās komodona izskaitei seborejā. Atšķirībā no komedoniem ragveida muguriņas blīvs, piecelties virs ādas un glāstīja virsmām rada iespaidu rīve (iezīme ha rakternyi par "indiešu liedzot» - ķērpis spinulosus). Ar zināmu piepūli hiperteratīta mugurkaula (konuss, korķis) var noņemt ar pincetēm, vienlaikus pakļaujot paplašināto un padziļināto matu folikulu muti. Pēc folikulu papulu šķīduma daudzos gadījumos joprojām pastāv skleroatrofiskas izmaiņas, kas dažādās pakāpēs izpaužas dažādās ādas daļās. Tātad, skaidri saskatāmā atrofiskā alopēcija (psedopelādes stāvoklis) vienmēr veidojas uz galvas galvas. Citās ķermeņa daļās matus arī izkrita, bet atšķirīgas rētas izmaiņas parasti nav klīniski redzamas. Tas galvenokārt attiecas uz matu izkrišanu kaunuma reģionā un paduļojošos reģionos. Kā liecina histoloģiskie pētījumi, šādas izmaiņas izskaidro matu folikulu nāve bez izteiktām citu ādas struktūru un epitēlija atrofijas pazīmēm. Tādējādi vietā folikulu papulas šajā axillae, kaunuma mati un citas daļas, matu izkrišana izraisa bojājumi, sclerosus izmaiņas, bet matu izkrišana ir klīniski uzskatīta par nerubtsovoe.

Daļu pacientu ar šo dermatozi (apmēram 10%) ietekmē arī nagu plāksnes (retināšana, garenvirziena svārstības, perifēra pretestības trauslums, pterigija, dažkārt - atrofija).

Tādējādi, klīniskās izpausmes folikulu dekalviruyuschego sarkano ķērpju var sākt ar skalpa uz ilgu laiku, un šī ierobežots (valsts psevdopelady), vai izsitumi kopā ar spiny folikulārajām papulas uz ādas stumbra vai ekstremitātēm. Tajā pašā laikā uz ādas vai redzamajiem gļotādām var būt tipiskas sarkanās plakanās ķērpenes papules, bet tas ir retums.

Šajā literatūras atrofiska galvas alopēcija, alopēciju paduses reģionos, publiskām un spiny folikulārajām papulas uz ķermeņa un ekstremitātēm kombinācija jau sen ir pazīstama kā sindroms-Picardie Lassyuera-Little. Tipiski klīniskās izpausmes šā sindroma ir rezultāts attīstību folikulu papulas viena dermatozes - folikulu formu veicināšanai lichen planus. Šīs trīsdimensiju vai to nepilnīgo kombināciju atsevišķie simptomi klīniskajā praksē ir daudz biežāk nekā visu trīs vienlaicīgi.

Šobrīd dermatologi veido gandrīz vienbalsīgu viedokli sindroma Picardie-Lassyuera-Little, kā izpausme netipiskās lichen planus (folikulārā savu formu), kas ir diagnosticēta pacientiem vēlīnā attīstības šā dermatozes.

Histopatoloģija folikulāro papulas ar horny korķis uz gludas ādas, kas ir agrīnā soļiem epidermas nemainās, matu folikuls ir paplašināts un piepildīta ar ragveida plug, izteikts ķīli gipergranYalez folikulu piltuve vacuolar deģenerācija epitēlija šūnas saskarē ar dermas un folikulu; limfocītu-histiocītisku infiltrācijas ir galvenokārt perivaskulāru un perifollicular. Zem epidermas vietas ribbonlike infiltrāciju limfoīdo-histiocītisku šūnas, kas izpludina robežas starp epidermas un dermas; iesūkties šūnas iekļūt ar ārējo apvalku, kas matu saknes daļu no tā. Pie vēlā attīstības stadijā: dažādu pakāpju atrofiju epidermu. Epitēlija outgrowths izlīdzina dermā pazeminātām skaits limfocītu un histiocytes atrodas perivascularly perifollikulyamno un, kad izteikti Fibrozo izpausmes; ir periinfundibulyaschnaya fibroplāzija un spraugām starp istonchonnym folikula un dermā bojājuma, fibrozu dzīslu aizstāt Savēršamas matu folikulu, kur sklerozes interfollicular jomās dermas bezsaistē.

Pseido-granulu diagnostika

Ja tas atrodas uz atrofiskās alopēcijas atveres galvas ādā, vispirms ir jāizslēdz dermatozes, kas visbiežāk noved pie pseido-granulu stāvokļa. Pacienta objektīvā izmeklēšana sākas ar zonas, kas robežojas ar pseido-granulām, pārbaudi. Pēc tam konsekventi pārbauda visu ādas virsmu, matus, nagus, redzamās gļotādas. Nosakot izsitumus, ir noskaidrots primārā vezikulārā elementa morfoloģija un tās īpašības (krāsa, izmērs, forma, virsmas stāvoklis, savienojums ar matu folikulu un keratozes klātbūtne centrā uc). Jāņem vērā pārsvarā izsitumu lokalizācija un izsitumu elementu veidošanās traumu vietās (pozitīva izomorfā reakcija). Ja nepieciešams, tiek veikta skartās ādas histoloģiska izmeklēšana. Dermatozes diagnostika, ko izraisa izsitumi uz gludas ādas un galvas ādas, ļauj ārstiem pamatoti orientēties un atrofiskās alopēcijas sākumā uz galvas ādas.

Kad izolēti atrofiskais alopēcija uz skalpa diagnostikas iespējas ir ierobežotas, jo trūkumu un stortosti aktīvās klīniskās izpausmes dermatozes šajā vietā ir būtībā tas pats, un gala rezultāts par to attīstību - psevdopelady stāvoklis. Ir nepieciešams izpētīt anamnēzi, histoloģisko pētījumu par aktīvo fokusu un pacienta ilgtermiņa novērošanu dinamikā.

Diferenciāldiagnostika

Izsitumi dzimumorgānu folikulāras (perifollicular) papulas uz ādas ķermeņa un ekstremitātēm, kas FDKL diferencēt ar līdzīgām izpausmēm konkrētu iegūtas un iedzimtas dermatozes: sarkana zvīņaina matu ķērpju, keratoze pilaris (vai apmatojuma atņemot), lihenoīds (miliāru) syphilides, melkouzelkovogo sarkoidoze, lihenoīds ādas tuberkulozes, lihenoīds trihofitida folikulāru psoriāze, folikulāra keratoze mugurizauguma dekalviruyuschego Siemens (Siemens sindroms) un daži citi mantot no dermatozēm, ko papildina folikulāra keratoze.

Folikulāras dekalviruyuschy sarkans šindeļus (FDKL) atšķiras no sarkanā zvīņveida matiem atņemšanu Deverzhi (KOVL), pirmkārt, trūkst virsmas apsārtuma-plakanšūnu psoriaziformnyh plankumi, kas formu, kad KOVL cieši sagrupētas folikulārajām papulas koniskās dzelteni sarkanā krāsā; otrkārt, ka nav pirkstu uz dorsum par rokās folikulārajām papulas ar tumši ragu lielu konusu centrā; Treškārt, pacienti FDKL nav keratoze uz plaukstām un pēdām, kā arī eritematozi-plakanšūnu, apvieno sakāvi sejas un tendence eritrodermijas. Kad FDKL papildinājums folikulārajām papulas var būt vienlaicīgi konstatēti tipiski lichen planus papulas uz ādas un redzamo gļotādu, kā arī psevdopelada un matu izkrišanu paduses reģionos un kaunuma.

No keratoze pilaris (matu ķērpju) FDKL dažādi ass folikulu papulas, kas ir Perifollicular iefiltrēties sagrupēti un var kopā ar niezi. Par FDKL nav tipiska preferenciālā zaudējumu ādas sēžamvietas un plecu ekstensors virsmām, kā arī kopā ar acrocyanosis, xerosis un atopy. Bez folikulu papulas pie FDKL var tikt radīts uz tipisku lichen planus papulas uz ādas (dzīvoklis, daudzstūru, spīdīgi sārti purpura krāsā ar neplīst centrā un raksturīga balti-pelēcīgi sietu atbrīvošanās uz virsmas) un redzamiem gļotādu. Dažiem pacientiem ir arī attīstīt FDKL valsts psevdopelady, matu izkrišana padusēs un kaunuma apmatojuma. FDKL parasti rodas pieaugušajiem, nevis bērns, ir raksturīgs attīstību un atkārtojas, un nav monotona, ilgtermiņa bez būtiskiem dinamiku.

No miliāru syphiloderm vai syphilitic liedzot izpaužas folikulu mezgliņi piesātināti sarkanā brūngana CHDKL citu miesas bojājumu vai gaiši sarkans spiny folikulārajām papulas likvidētie parasti simetriski (nav uztverams grupa), un dažkārt pavada nieze. Kad FDKL offline saraustītas izsitumi un citas secondaries (lentikulārajām papulas at raksturīgām vietām ādas, gļotādas no mutes un dzimumorgānu, poliadenilēšanā, leucoderma, nerubtsovoe baldness uz skalpa) vienmēr ir negatīva seroloģisko atbildi uz sifilisa

Atšķirībā retu šodien lihenoīds ādas tuberkulozi, scrofulous ķērpju, FDKL parasti notiek pieaugušajiem (nevis bērnībā vai pusaudža gados), nav pievienots izpausmes uz ādas tuberkulozi ērģelēm, ir ilgtermiņa (vairāk nekā 2-3 nedēļas), tas var būt kopā ar niezi. Kad FDKL indiešu folikulu papulas parasti nav sagrupēti pa sānu virsmām ķermeņa un nav saplūst ar monētām līdzīgi plāksnes dzeltenīgi brūngana krāsa, nedaudz sausa un nedaudz cauraugusi kā ar seborrheic dermatīts. Saskaņā FDKL arī iespējams esamību tipiskos lichen planus papulas uz ādas un redzamo gļotādu psevdopelady, matu izkrišana padusēs un kaunuma iznīcināšanu nagu plāksnes. Izšķiroša nozīme ir skartās ādas histoloģiskās izmeklēšanas rezultātiem, kas ievērojami atšķiras. Ar folikulāro dekvalvēto sarkano ķērpju, perifolikulāro un perivaskulāro infiltrāti nav tuberkulozes struktūras.

No melkouzelkovoy formā ādas sarkoidozes FDKL dažādi divslīpju folikulu papulas ar pogovymi muguriņas centrā (šajā formā sarkoidoze papulas puslodes, gludas, ar nelielu centrālo depresiju), trūkums "putekļaina" fenomens, kad diascopy (tas ir lentu sarkoidozes minūti zholtovato brūnie plankumi-puteklītis atgādina simptoms "ābolu želeju", kas lyupoznom ādas tuberkulozi), trūkums izteiktas grupēšanās retāk lokalizācijas uz sejas un niezi, kas var pavadīt izsitumi. Ņemt vērā, jābūt pieejamiem arī vairākos gadījumos tipisku lichen planus papulas uz ādas un mutes gļotādas (sarkoidozi bojājums no mutes - reti iespējama esamība psevdopelady, matu izkrišana padusē un kaunuma apmatojuma, nagu izmaiņas un trūkums raksturīgo sistēmisku bojājumu sarkoidoze (videnes limfmezgli, plaušu, aknu, vizuālā orgānu, kaulu, utt). Histoloģija šos dermatozes atšķiras :. Sarcoid dermā konstatē tipiskus epithelioid šūnas precīzu granulu.

FDKL izpausmes uz ādas ķermeņa un ekstremitātēm ir morfoloģiski līdzīgas lihenoīds trihofitidom. Viegli tos atšķirt, kā tas notiek tā, kad aktīvais neracionāla ārstēšana pacientiem ar infiltratīva-strutojošs, vismaz - no virsmas formas trihofītiju. Enanthesises FDKL nenotikt īslaicīgs zibspuldzi, nevis kopā ar kopīgiem pasākumiem (drudzis, drebuļi, savārgums, leikocitoze), un nepazūd pēc 1-2 nedēļām, kas ir raksturīgs attiecībā uz sekundāro ifektsionno alerģiskiem izsitumiem, kad trihofitii - trihofitidov.

No retajām folikulārām psoriāzes formām FDCA raksturo vairākas citas folikulārās papules pazīmes. Tātad, ar FDKL dziļi papulas centrā atrodas comedopharyngeal mugurkaula, ko nevar noņemt, nokasot, ir arī perifollicular infiltrāciju. Kad poskablivanii psoriāzes folikulu papulas ar tās virsmas viegli izbrauc sudrabaini balta pārslu ar nelielu virsmu spinule no muguras puses, un perifollicular infiltrācijas nav noteikta. Vairākos gadījumos vienlaikus psoriāzi saturošas lokanās lentikulārās papules un plāksnes tipiskajās vietās ļauj reproducēt psoriātiskās triādes simptomus. Tāpat ir jāņem vērā esošās, dažos gadījumos tipiski lichen planus papulas uz ādas un gļotādām mutē, iespējamo esamību psevdopelady, matu zaudēšanas padusēs un kaunuma tipisku nagu infekciju. Jāņem vērā, ka ļoti reta folikulu psoriāze galvenokārt attīstās bērniem pēc stenokardijas vai citas streptokoku infekcijas, un tā lokalizēta galvenokārt uz stumbra. Histopatoloģiskās pārmaiņas, kas veido folikulārās papulas ar šīm dermatozēm, arī atšķiras.

Folikulāras papulas ar FDKL, atšķirībā no līdzīgiem elementiem folikulu dyskeratosis (PD) Darja, ir vērojams krass formas, gaiši rozā vai sarkans, nav graut un veģetēt netiek grupēti vai saplūdīs plankumiem uz seborejas zonās un lielās krokās ādas, ietekmēt ekstremitāšu virsmu ekstremitāšu, ķermeņa un galvas ādas. Kad FDKL uz skalpa bieži vien attīsta atrofisku alopēcija, mati izkrīt padusēs un kaunuma apmatojuma, kas nebija gadījums ar PD. Būtu arī jāņem vērā, ka PD parasti sākas pirms pubertātes (parasti pēc FDKL-) ir pagarinājusi recidivējošas-kursu, to var papildināt ar garīgās attīstības traucējumiem, hipogonādisma, paaugstinātu jutību pret ultravioleto gaismu un tendence pievienoties bojājumi piokokkovoi un vīrusu infekcijām. Patomorfoloģiskās izmaiņas šajās dermatozes arī būtiski atšķiras. FD, kas raksturīga diskaratozei. Folikulu hiperkeratozes un nadbazalny acantholysis, kas noved pie izskatu ar nonuniform suprabasal nepilnības tajos izplatīšanos uz ādu papillas.

Izpausmes FDKL un folikulu mutsinoza (FM) ir atšķirīgs, neskatoties uz daļēju līdzību vietās (skalpa, ekstremitāšu). Tādējādi, folikulāro papulas ar FM nav tik izteikta keratoze pilaris kā mezgliņu pie FDKL, izspiešanas kopā un saplūst neliela, ovāls eritematozi-plakanšūnu plāksnes ar folikulāru uzsvēra modeli un vāju infiltrāciju. Mati šajās plāksnēs izkrist, bet ādas atrofija nenotiek, tā nav raksturīga FDCA. Jāņem vērā arī tas, ka FM gaita ir gara, progresīva. Tajā pašā laikā nav attīstīt atrofiskais alopēcija uz skalpa, matu izkrišana paduses reģionos, un kaunuma matus, nagus un gļotādu. Šo dermatožu attēls ir atšķirīgs un histoloģisks. Par FM kas raksturīgs distrofija reticular epitēlija šūnas matu folikulu un tauku dziedzeru, lai ražotu cistisko dobumu piepildīta ar Mucin, metahromatichn stained ar toluidīns zilā un perifollicular iekaisuma infiltrāciju.

Izpausmes FDKL jānošķir no folikulu keratoze indiešu dekalviruyuschego (FSHDK) Siemens. Abas slimības izpaužas ar folikulu asiem dekalviruyuschimi papulas ar centrālās ragveida muguriņas fokusa atrofiska alopēciju uz skalpa un līdzīgu atrofiska izmaiņām naga plāksni. Taču FDKL ir ieguvis slimība un parasti rodas pieaugušajiem, bieži vien sievietēm, un FSHDK - iedzimta slimība, kas parādās neilgi pēc dzimšanas tikai vīriešu pārstāvjiem. Kad FDKL papildinājums dzelkņhaizivis folikulu papulas, neliels perifollicular iefiltrēties uz ekstensors virsmām apakšdelmiem, rumpja un redzamiem gļotādu var būt arī tipiski papulas planus. Turklāt dažiem pacientiem FDKL ir matu izkrišana padusēs un kaunuma apmatojuma. Kad FSHDK miliāru papulas ar dzēlīgs muguriņas skārusi kopš bērnības galvenokārt galvas, sejas, daudz mazāk ekstensors virsmām. Uz zemes, sakaut galvas ādu un uzacis attīstīt atrofisku fragmentāra alopēcija uz sejas - atrophoderma. Papildus FSHDK atšķirībā FDKL, ko raksturo agrīnā zudumu vizuālo ērģeles (ektropiona, konjunktivīts, keratīts, iespējamo fokusa keratoze plaukstu un pēdu, ir dažreiz lag |. Fiziskā un garīgā attīstība histopatoloģisko izmaiņu ietekmēto ādas atšķiras arī šo dermatožu Kad FSHDK. Siemens nav raksturīga folikulu dekalviruyuschego sarkano liedzot perifollicular un perivaskulāru limfocītisku-histiocītisku iefiltrēties dermā, kā arī vacuolar deģenerācija šūnu uz robežas epite matu folikulu un dermu.

Bērniem, simptomi ir ļoti līdzīgi retu iedzimtu slimību - vārpstas matu aplāzija vai moniletriksa un virspusēja sēnīšu infekcija skalpa. Klīniskās pazīmes vārpstas aplāzija mati parasti parādās agrā bērnībā formā nolauž matiem (1-2 cm) un plakanšūnu folikulārajām papulas. Sakarā traucējumi struktūru un augstas stiprības deformācijas matu vārpstas ir zems nolaužamā (simptoms melno punktu), vispirms pakauša, un pēc tam uz visu skalpa. Turklāt matu augšana slikti, izkritusi, bez spīduma, savīti, ar galiem sadalās. Tas noved pie difūzijas, retāk - fokusa matu izkrišana. Vienlaikus izmaiņas un ādas skalpa: parādās mazi, blīvi izvietotas, krāsas ādas ragveida folikulu papula (ļoti virsmas napominet zoss izciļņiem) un difūza melkoplastinchatoe pīlings. Bieži pavada keratoze pilaris dažāda smaguma uz ekstensors virsmas augšējo ekstremitāšu un muguras kakla. Ar ilgstošu gaitu ir iespējama galvas ādas atrofija ar matu izkrišanu. Šādos retos gadījumos pseidoforolu identificē un diferencē ar citām dermatozēm, kas to var izraisīt. No šādu bērnu vecāku aptaujas izriet, ka galvas ādas sakīšana sākās agrā bērnībā un ir iedzimta. Klīniskā aina (hypotrichosis, keratoze pilaris), vēsture un mikroskopiskā izmeklēšana no matiem (tas parauglaukumos sabiezējums tumšu krāsu pārmaiņus ar gaismas istonchonnymi fragmentiem, kas atgādina kaklarotu, nepastāv elementi sēnīti apmatojumā) tiek izmantots, lai diagnozi. Histoloģiski āda parāda folikulāro keratozi un iekaisīgu infiltrāciju matu folikulu zonā.

FCDF provizoriska diagnostika jāapstiprina ar atbilstošiem histoloģiskās izmeklēšanas rezultātiem.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]