Pētījums liecina, ka hroniska novājinoša slimība, visticamāk, nepāriet no dzīvniekiem uz cilvēkiem.

Jauns prionu slimību pētījums, izmantojot cilvēka smadzeņu organoīdu modeli, liecina, ka pastāv ievērojama sugu barjera, kas novērš hroniskās novājēšanas slimības (HNS) pārnešanu no briežiem, aļņiem un dambriežiem uz cilvēkiem. Nacionālo veselības institūtu (NIH) zinātnieku atklājumi, kas publicēti žurnālā " Emerging Infectious Diseases", atbilst gadu desmitiem ilgiem līdzīgiem pētījumiem ar dzīvnieku modeļiem, kas veikti NIH Nacionālajā alerģijas un infekcijas slimību institūtā (NIAID).

Prionu slimības ir deģeneratīvas slimības, kas sastopamas dažiem zīdītājiem. Šīs slimības galvenokārt ietver smadzeņu darbības traucējumus, bet var ietekmēt arī acis un citus orgānus. Slimība un nāve rodas, ja patoloģiskas olbaltumvielas nepareizi salocās, salipj kopā, piesaista citus prionu proteīnus, lai darītu to pašu, un galu galā iznīcina centrālo nervu sistēmu. Pašlaik nav profilaktisku vai terapeitisku ārstēšanas metožu prionu slimībām.

HSN ir prionu slimības veids, kas sastopams briežiem, kuri ir populāri medījamie dzīvnieki. Lai gan HSN nekad nav konstatēta cilvēkiem, jautājums par tās iespējamo pārnešanu ir bijis aktuāls jau gadu desmitiem: vai cilvēki, kas ēd ar HSN inficētu briežu gaļu, var saslimt ar prionu slimību? Šis jautājums ir svarīgs, jo cita prionu slimība — govju sūkļveida encefalopātija (GSE) jeb govju trakumsērga — Apvienotajā Karalistē parādījās 20. gs. astoņdesmito gadu vidū un deviņdesmito gadu vidū. Gadījumi ir konstatēti arī liellopiem citās valstīs, tostarp ASV.

Nākamās desmitgades laikā Apvienotajā Karalistē 178 cilvēki, kuri, domājams, bija ēduši ar GSE piesārņotu gaļu, saslima ar jaunu prionu slimības formu cilvēkiem — Kreicfelda-Jakoba slimības variantu — un nomira. Vēlāk pētnieki noteica, ka slimība liellopiem izplatījusies ar barību, kas piesārņota ar infekciozo prionu proteīnu.

Slimības pārnešana no barības uz liellopiem un cilvēkiem ir satraukusi Apvienoto Karalisti un likusi pasaulei modrību attiecībā uz citām prionu slimībām, kas tiek pārnestas no dzīvniekiem uz cilvēkiem, tostarp HSN. HSN ir vislipīgākā no prionu saimes slimībām, demonstrējot ļoti efektīvu pārnešanu starp briežiem.

Vēsturiski zinātnieki ir izmantojuši peles, kāmjus, vāverpērtiķus un makakus ar Cynomolgus papagaiļiem, lai modelētu prionu slimības cilvēkiem, dažreiz vairāk nekā desmit gadus uzraugot dzīvniekus, lai konstatētu HSN pazīmes. 2019. gadā NIAID zinātnieki Rocky Mountain Laboratories Hamiltonā, Montānā, izstrādāja cilvēka smadzeņu organoīdu modeli Kreicfelda-Jakoba slimībai, lai novērtētu iespējamās ārstēšanas metodes un pētītu specifiskas prionu slimības cilvēkiem.

Cilvēka smadzeņu organoīdi ir mazas cilvēka smadzeņu šūnu sfēras, kuru izmērs svārstās no magoņu sēklas līdz zirņa lielumam. Zinātnieki audzē organoīdus cilvēka ādas šūnu traukos. Smadzeņu organoīdu organizācija, struktūra un elektriskā aktivitāte ir līdzīga smadzeņu audiem. Tie pašlaik ir tuvākais pieejamais cilvēka smadzeņu laboratorijas modelis.

Tā kā organoīdi kontrolētā vidē var izdzīvot mēnešiem ilgi, zinātnieki tos izmanto, lai laika gaitā pētītu nervu sistēmas slimības. Smadzeņu organoīdi ir izmantoti kā modeļi citu slimību, piemēram, Zikas vīrusa infekcijas, Alcheimera slimības un Dauna sindroma, pētīšanai.

Jaunajā HSN pētījumā, kura lielākā daļa tika veikta 2022. un 2023. gadā, pētnieku komanda testēja pētījuma modeli, veiksmīgi inficējot cilvēka smadzeņu organoīdus ar HSN prioniem (pozitīvā kontrole). Pēc tam tādos pašos laboratorijas apstākļos viņi septiņas dienas tieši pakļāva veselus cilvēka smadzeņu organoīdus augstām HSN prionu koncentrācijām no baltastes briežiem, mūļu briežiem, aļņiem un normāliem smadzeņu audiem (negatīvā kontrole). Pētnieki sešus mēnešus novēroja organoīdus, un neviens no tiem neinficējās ar HSN.

Tas liecina, ka pat tad, ja cilvēka centrālās nervu sistēmas audi ir tieši pakļauti HSN prioniem, pastāv ievērojama rezistence vai šķērslis infekcijas izplatībai, norāda pētnieki. Autori atzīst sava pētījuma ierobežojumus, tostarp iespēju, ka nelielam skaitam cilvēku var būt ģenētiska predispozīcija, kas netika ņemta vērā, un ka joprojām ir iespējama jaunu celmu parādīšanās ar zemāku infekcijas barjeru.

Viņi ir optimistiski noskaņoti, ka pašreizējie pētījuma dati liecina, ka cilvēkiem ir ārkārtīgi maz ticams, ka viņi attīstīs prionu slimību, nejauši ēdot ar CWD inficētu brieža gaļu.