Jaundzimušo anēmija: hemolītisks, dzelzs deficīts, fizioloģisks

Jaundzimušo anēmija ir stāvoklis, ko raksturo hemoglobīna līmeņa pazemināšanās un eritrocītu galveno funkciju pārkāpšana. Zīdaiņiem šis nosacījums ir pelnījis īpašu uzmanību, jo viņi nespēj pilnībā kompensēt skābekļa trūkumu. Tas var nelabvēlīgi ietekmēt bērna nervu sistēmas attīstību nākotnē, sirdsdarbību un visus iekšējos orgānus, izraisot ilgtermiņa sekas, no kurām dažas var būt neatgriezeniskas.

[1], [2], [3], [4],

Epidemioloģija

Anēmijas izplatības statistika liecina, ka apmēram 5% jaundzimušo saskaras ar šo problēmu pirmajā dzīves mēnesī, un vairāk nekā 40% anēmijas gadījumu ir etioloģiski saistīti ar grūtniecības un dzemdību problēmām. Dzelzs deficīta anēmijas izplatība svārstās no 0,9 līdz 4,4%, atkarībā no rases, etniskās piederības un sociālekonomiskā stāvokļa, bet tikai 40% no anēmijas kopējā skaita maziem bērniem. Pārējie 60% ir hemolītiskā un aplastiskā anēmija.

[5], [6], [7], [8], [9], [10],

Cēloņi jaundzimušo anēmija

Lielākā daļa no anēmijām, ar kurām mēs saskaramies šodien, ir anēmija, kas saistīta ar dzelzs deficītu. Citas anēmijas ir iedzimtas aplastiskas, hemolītiskās ir arī vieta, bet daudz retāk un ar dzīvīgāku klīnisko ainu.

Lai izprastu anēmijas attīstības cēloņus jaundzimušajiem, jāņem vērā dzelzs loma asinīs. Ja mēs vienkāršojam shēmu, tad mēs varam iedomāties, ka dzelzs ir hema molekulas centrā, ko ārēji ieskauj proteīna globīns. Tas ir veids, kā tiek veidots pats hemoglobīns, kas ir eritrocīta pamats. Tas ir hemoglobīns, kas ir atbildīgs par skābekļa molekulas piesaistīšanu plaušās un tāda kompleksa transportēšanu visā ķermenī, uz katru šūnu, kurai nepieciešams skābeklis. Kad dzelzs līmenis samazinās, heme līmenis samazinās, tāpēc sarkanie asins šūnas nespēj piesaistīt skābekli, kas ir pamats anēmijas attīstībai un tās izpausmēm. Tāpēc jaundzimušajam ir tik svarīgi, lai viņa māte, un pēc tam viņam ir arī pietiekami daudz dzelzs.

Pietiekams dzelzs līmenis ir stāvoklis, kad dzelzs saturs ir pietiekams, lai uzturētu normālu fizioloģisko funkciju, šajā gadījumā grūtniecei jāņem vērā tā dubultā nepieciešamība.

Dzelzs deficīts ir stāvoklis, kad dzelzs saturs nav pietiekams, lai uzturētu normālu fizioloģisko funkciju. Dzelzs deficīts ir dzelzs absorbcijas nepietiekama rezultāts, lai apmierinātu pieaugošās mātes vajadzības grūtniecības laikā vai arī ilgstoša negatīva dzelzs bilance. Jebkāda no šīm situācijām izraisa dzelzs krājumu samazināšanos, ko nosaka, mērot seruma feritīna koncentrāciju vai dzelzs saturu kaulu smadzenēs. Tādēļ dzelzs deficīts mātei grūtniecības laikā ir pirmais un galvenais dzelzs deficīta anēmijas cēlonis jaundzimušajam pat neatkarīgi no grūtniecības vecuma.

Pretrahālo zīdainu kopējā dzelzs deficīts organismā ir lielāks, jo mazāks ir gestācijas vecums. Tas palielinās ar strauju postnatālo augšanu, kas novērojama daudziem bērniem, un ar bieţu asiņošanu bez adekvātas asinsrites.

No dzelzs, kas atrodas jaundzimušā ķermenī, grūtniecības trešajā trimestrī uzkrājas 80%. Zīdaiņi, kas dzimuši priekšlaicīgi, zaudē šo straujā izaugsmes periodu un organisma organismā ir trūkums kopējā dzelzs daudzumā. Vairāki nosacījumi mātes organisma, piemēram, anēmiju, ierobežotas hipertensiju intrauterīno attīstību vai diabēts grūtniecības laikā var izraisīt arī samazināšanās augļa dzelzs krājumu gan ilgtermiņa un priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem.

Ar zīdīšanu jēdziens ir ļoti saistīts ar to, jo mātes pienā ir tik daudz dzelzs kā bērna vajadzībām pirmajos piecos dzīves mēnešos. Un, ja bērns netiek barots ar krūti tūlīt pēc piedzimšanas, tas var būt viens no galvenajiem iemesliem, kāpēc viņam attīstās anēmija.

Citu iemeslu dēļ anēmijas attīstība jaundzimušā, kas var būt saistīta ar grūtniecību un dzemdībām, var tikt attiecināta uz intranatalizācijas patoloģiju. Fetoplacentāla transfuzija un intradermāla asiņošana dzemdes traumas un anomāliju dēļ placentas un nabassaites asinsvadu attīstībā var radīt būtisku asins zudumu mātei. Tas nepārtraukti ietekmē eritrocītu veidošanos un bērnu.

Anēmija var attīstīties citu iemeslu dēļ, kas ir daudz nopietnāki un saistīti ar dzelzs patoloģiju, kas organisma patoloģijā rodas jaundzimušā ķermenī. Dzelzs absorbcijas traucējumi var novērot malabsorbcijas, iedzimtas zarnu obstrukcijas un tievās zarnas sindroma sindromā. Tas viss atkal noved pie anēmijas attīstības. Dzelzceļa daudzums ievērojamos daudzumos var novērot dažādu etioloģiju asiņošanas gadījumos. Jaundzimušajiem, visbiežāk asiņošana no nabas vai zarnu asiņošanas ar hemorāģisku slimību.

Lai gan dzelzs deficīts ir galvenais anēmijas cēlonis, nevajadzētu aizmirst par citām anēmijām, kuras var būt jaundzimušajiem. Tie ietver iedzimtu aplastisko anēmiju un hemolītisko anēmiju.

Aplastiskā anēmija ir stāvoklis, kam raksturīga hemoglobīna līmeņa pazemināšanās eritrocītu veidošanās traucējumu dēļ kaulu smadzenēs. Jaundzimušajiem, aplastiskā anēmija biežāk ir iedzimta. Iedzimtas aplastiskās anēmijas galvenais iemesls nekad nav bijis precīzi noteikts. Bērni jau ir piedzimis ar patoloģiju, un iemeslu nevar precīzi noteikt. Starp riska faktoriem ir jonizējošais starojums, ģenētiskās mutācijas, zāles, vīrusu un baktēriju līdzekļi un citi.

Aplastiskās anēmijas attīstības patoģenēzes pamatā ir cilmes šūnu attīstības pārkāpums, kas izraisa visas asins šūnas. Un atkarībā no tā, kāda ir germiņa, var būt citu asins šūnu līmeņa pazemināšanās.

Hemolītiskā anēmija biežāk rodas bērnībā, pateicoties iedzimtiem cēloņiem. Tas ir saistīts ar gēna mutāciju, kas ir atbildīga par eritrocītu šūnas struktūru. Tāpēc tā membrāna nedarbojas normāli un periodiski tiek iznīcināta, ko sauc par hemolīzi. Visbiežāk ir Minkowski-Schoffar anēmija jaundzimušajiem. Šī anēmija rodas spektra un anikrīna eritrocītu membrānas olbaltumvielu ģenētiskās mutācijas dēļ. Tādēļ galvenais šīs slimības anēmijas cēlonis ir šūnu membrānas pārrāvums šo olbaltumvielu trūkuma dēļ.

Jaundzimušo anēmijai ir līdzīgas klīniskas izpausmes, bet ir nepieciešams zināt iemeslu un saprast attīstības patoģenēzi par pareizu ārstēšanas taktiku.

[11], [12], [13], [14]

Simptomi jaundzimušo anēmija

Runājot par anēmijas klīniskajām izpausmēm, jums ir jāsaprot tās attīstības stadijas. Ja tā ir dzelzs deficīta anēmija, tad tai ir savas attīstības stadijas. Sākumā bērns piedzimst pilnīgi veselīgi, jo tūlīt pēc piedzimšanas sarkano asins šūnu līmenis ir fizioloģisks. Bet šajā laikā sarkano asinsķermenīšu skaits, kas jāveido kaulu smadzenēs, ir samazināts dzelzs trūkuma dēļ. Tas atbilst latenta vai latenta anēmijas stadijai. Tajā pašā laikā nav klīnisku izpausmju, bet dzelzs trūkums izraisa kritisku hemoglobīna un sarkano asins šūnu samazināšanos.

Nākamais posms - ilgstošais dzelzs deficīts izraisa klīniskos simptomus, tādēļ tā ir skaidra anēmijas stadija.

Ļoti grūti identificēt anēmijas simptomus jaundzimušajam bērnam, īpaši mātei. Tā kā bērns joprojām ir ļoti mazs un viņš vairumā gadījumu guļ, tad nav iespējams pamanīt mammas pazīmes. Bieži vien bērnam ir fizioloģiska dzelte, kuras dēļ simptomus var apskatīt sarežģīti. Tas pierāda bērna profilaktisko izmeklēšanu nozīmi šajā periodā.

Pirmās anēmijas pazīmes atšķiras atkarībā no etioloģijas. Dzelzs deficīta anēmija jaundzimušajiem ir visizplatītākā, un pirmais simptoms ir ādas un gļotādas bērni. Visiem jaundzimušajiem parasti vispirms sarkana, bet pēc tam rozā, un ar mazuļa anēmiju nedaudz bāla. Šis simptoms ir ļoti subjektīvs, bet tas var būt pirmā anēmijas pazīme.

Citas klīniskas izpausmes var būt saistītas ar smagu hipoksiju skābekļa trūkuma dēļ. Tas var būt ādas cianozes un elpas trūkums barošanas laikā, bērna trauksme.

Visus anēmijas simptomus var vispārināt un noteikt vairākas grupas. Galvenie sindromi anēmijas gadījumā jaundzimušajiem ir anēmija-hipoksiska un sideropēniska, un runājot par hemolītisko anēmiju, tiek pievienots arī hiperbilirubinēmijas sindroms.

Izcelsme sindroms rodas, jo trūkst skābekļa un izpaužas bālums, īpaši Gļotādas, vājums, samazināta ēstgriba, trūkumu spēka. Tas ir viss bērns, kas izpaužas kā tas, ka viņš labi neēd un neveltī. Sideropēniskais sindroms rodas fermentu, kas atkarīgi no skābekļa, pārtraukšanas. Tas pārtrauc darbību visu šūnu un parādās fona sausas ādas bālums jaundzimušajiem slikti aizauguši Fontanelle, nav raksturīga hypertonus muskuļi, bet gan gluži pretēji ir hipotensija.

Hemolīzes sindroms rodas, palielinoties asinsrites gremošanas trakta eritrocītiem, kas izraisa billingrubin izdalīšanos un palielina tā koncentrāciju. Tad, ņemot vērā anēmijas fona un visus iepriekš minētos simptomus, rodas dzeltenā krāsa bērna ādā un sklērā. Hemolītiskā anēmija jaundzimušajam parasti ir ģenētiskais raksturs. Viens no šādas patoloģijas veidiem ir Minkowski-Schoffar anēmija. Šī slimība ir kāda no ģimenes locekļiem, kas nedaudz vienkāršo diagnozi. Visi sindromi ir vienādi, un ir svarīgi nemainīt dzelti ar tādu hemolītisku anēmiju no fizioloģiskas.

Iedzimta anēmija jaundzimušajiem bieži ir aplastiska un ir visnopietnākā anēmijas forma. Ir vairāki veidi. Viens no tiem ir Blackfin-Diamond anēmija. Ar šo patoloģiju eritrocītu skaits samazinās, jo sarkano kauliņu smadzenes sabojājas. Dzīves pirmajā mēnesī tas reti izdalās, klīniskās pazīmes ir redzamākas tuvāk sestajam dzīves mēnesim.

Estrena-Dameshek iedzimta anēmija ir visu kaulu smadzeņu šūnu skaita samazināšanās. Tāpēc, papildus anēmijai un hipoksijai, būs asiņošana un agri infekcijas bojājumi. Cits aplastiskās iedzimtas anēmijas veids ir Fanconi anēmija. Šīs slimības simptomi, kas nav anēmiski, ir iedzimtas anomālijas mikrocefālijas veidā, citi galvaskausa malformācijas, pirkstu nepietiekama attīstība, iekšējo orgānu nepietiekama attīstība.

Tāpat jāatzīmē stāvoklis, kad var būt arī hemoglobīna daudzuma samazināšanās - tā ir jaundzimušo priekšlaicīgas zīdīšanas anēmija. Tas ir saistīts ar kaulu smadzenes neauglību un gatavības trūkumu elpošanas procesiem caur plaušām. To uzskata par normālu, un šādu anēmiju var atrisināt bez ārstēšanas. Jaundzimušā fizioloģiskā anēmija var novērot arī pilnlaika bērnam, un precīzs cēlonis nav noskaidrots. Tas var būt saistīts ar augļa hemoglobīna iznīcināšanu un mazu A tipa hemoglobīna augšanas dinamiku pieaugušajiem. Šai valstij arī nevajadzētu radīt bažas un ir pārejoša.

Anēmijas sekas jaundzimušajam var būt ļoti nopietnas, ja patoloģija nav novērota laikā. Galu galā pastāvīgā hipoksija izraisa ne tikai ķermeņa svara trūkumu, bet arī skābekļa trūkums ietekmē smadzenes. Ir zināms, ka dzelzs ir nepieciešams normālai nervu sistēmas attīstībai. Dzelzs deficīta anēmija ietekmē neironu enerģijas metabolismu, neirotransmiteru metabolismu, mielināciju un atmiņas funkciju. Tāpēc anēmija jaundzimušā periodā var izraisīt neatgriezenisku atmiņas funkcijas traucējumus, aizkavētu psihomokoku attīstību, uzvedības novirzes un runas kavēšanos nākotnē. Attiecībā uz citām komplikācijām anēmija palielina citu infekcijas slimību risku. Nepietiekami diagnosticētas hemolītiskās anēmijas sekas var būt smadzeņu bojājumi un žults karcinomas encefalopātijas attīstība.

[15], [16], [17], [18], [19]

Posmi

Analīzes arī ļauj klasificēt anēmiju pēc smaguma pakāpes:

1. pirmā pakāpe - hemoglobīna līmenis 120 (110) - 91 T / L līmenī;
2. otrās pakāpes anēmija - 90 - 71 T / L;
3. trešais pakāpiens - hemoglobīna līmenis 70-51 T / L;
4. ceturtais pakāpes hemoglobīna līmenis ir mazāks par 50 T / l.

Jaundzimušā 1 grādu anēmija tiek uzskatīta par vieglu un var būt fizioloģisko procesu pazīme, bet tas noteikti prasa kontroli un novērošanu. Vieglā grūtības anēmija jaundzimušajam priekšlaicīgam bērnam var uzskatīt par pārejošu un nepieciešama novērošana.

[20], [21], [22], [23], [24]

Diagnostika jaundzimušo anēmija

Galvenais anēmijas kritērijs noteikti ir laboratorijas apstiprinājums hemoglobīna un eritrocītu līmeņa samazinājumam. Bet galvenais mātes un ārsta uzdevums ir savlaicīga anēmijas diagnostika, tādēļ tai jāsākas ar vispārējām klīniskām pazīmēm. Ādas un gļotādu plankumi jau vajadzētu liecināt par iespējamu anēmiju. Ja bērns nesaņem svaru, tad vajadzētu arī meklēt cēloni un domāt par anēmiju. Ir svarīgi jautāt savai mātei par grūtniecību un dzemdībām, neatkarīgi no tā, vai viņa lietojusi vitamīnus un vai bija liels asins zudums. Visas šīs domas var izraisīt diagnozi. Pat ja bērns ir priekšlaicīgs, vairumā gadījumu tas ir slēpts dzelzs deficīts, un tas ir potenciāli bīstams anēmijas attīstībai nākotnē.

Eksāmenā, izņemot baložu, aukstuma laikā siržu augšdaļā var rasties sistoliskais murmurs, kas arī prasa uzmanību. Tas ir saistīts ar asinsrites traucējumiem ar nelielu sarkano asins šūnu koncentrāciju attiecībā pret asins šķidruma daļu. Praktiski nav citu objektīvu simptomu.

Anēmijas laboratorijas diagnostika ir visprecīzākā un nepieciešama precīzai diagnostikai. Vispārējs asinsanalīzes tests var noteikt sarkano asins šūnu un hemoglobīna līmeņa pazemināšanos. Un šāds diagnostikas numurs ir:

1. samazināt hemoglobīna līmeni, kas zemāks par 145 T / L bērniem pirmajās divās dzīves nedēļās;
2. Hemoglobīna līmenis jaundzimušajās pēc otrās dzīves nedēļas ir mazāks par 120 T / L;
3. bērniem līdz pieciem gadiem ir mazāks par 110 T / L;
4. bērniem pēc pieciem gadiem - mazāk nekā 120 T / L.

Vispārējā asinsanalīze, ja ir aizdomas par anēmiju, ir arī jānosaka retikulocītu līmenis. Šīs šūnas ir atbildīgas par eritrocītu veidošanos sarkano kaulu smadzenēs un ir to priekštecis. Reticulocītu līmenis vēl ir nepieciešams, lai novērtētu reakciju uz ārstēšanu.

Lai noteiktu dzelzs deficīta anēmijas diagnozi, lai noteiktu hemoglobīna koncentrāciju, jāpievieno viens vai vairāki testi. Trīs parametri, kas sniedz galīgo informāciju par dzelzs stāvokli, ir feritīna, hroma un transferrīna koncentrācija. Feritīna koncentrācija ir jutīgs rādītājs, lai novērtētu dzelzs daudzumus veseliem indivīdiem. Feritīna koncentrācijas mērīšana plaši tiek izmantota klīniskajā praksē un ir pieejama ārzemēs. Bet Ukrainā no šiem rādītājiem tiek izmantoti tikai transferrīna līmeņi.

Līdz šim lielāko daļu asins analīžu veic ar speciāliem analizatoriem, kas ļauj aprēķināt sarkano asins šūnu izmēru un to struktūru papildus formulu. Anēmijas laikā vidējais hemoglobīna saturs eritrocītos ir samazināts, tiek samazināts sarkano asins šūnu vidējais izmērs un vidējā hemoglobīna koncentrācija eritrocītos ir zemāka par normālo līmeni.

Starp citu analīžu datiem tiek veikta arī mikroskopiskā uztriepes pārbaude, kas anēmijas gadījumā raksturojas ar anisocitozes, ieslēgumu un granulu formām eritrocītos.

Ja bērnam ir dzelte kopā ar anēmiju, obligāti ir jāpārbauda kopējais bilirubīna daudzums un tā nozīmīgums pēc frakcijām. Ir nepieciešams arī izslēgt hemolītisko anēmiju vai diferenciāciju ar jaundzimušā hemolītisko slimību. Kopējā bilirubīna līmenim jābūt robežās no 8,5 līdz 20,5 mikromolām.

Šie ir galvenie laboratorijas rādītāji, kas var apstiprināt anēmijas diagnostiku un noteikt etioloģiju.

Dzelzs deficīta anēmijas instrumentālo diagnostiku neizmanto, bet, ja ir aizdomas par iedzimtu hemolītisko anēmiju, ultraskaņu var veikt. Tas parāda liesas stāvokli, kas ietekmē bērna stāvokli šajā patoloģijā un norāda ārstēšanas iespējas.

[25], [26]

Diferenciālā diagnoze

Anēmijas diferenciālā diagnoze galvenokārt jāveic etioloģiski. Anēmijas simptomi bērniem ar fizioloģisko dzelti un hemolītiskās anēmijas izpausmi ir jānošķir. Pirmajā gadījumā hemoglobīna līmeņa samazināšanos papildinās bilirubīna līmeņa paaugstināšanās zem kritiskām vērtībām - tas ir mazāks par 100 mikromolām. Ja tas ir jautājums par iedzimtu hemolītisko anēmiju, tad bilirubīns būs virs 100, pat 250 un vairāk. Būs arī asins hiperhromija (krāsu indeksa pieaugums virs 1,05).

Profilakse

Anēmijas profilaksi obligāti jāveic mātei grūtniecības laikā. Jums vajadzētu sākt ar pareizo veidu dienas mammas un uzturu, kā arī, ņemot vitamīnu satur dzelzi. Bet jaundzimušo profilaksei jābūt papildus dzelzs priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem un bērniem riskam. Visi priekšlaicīgas zīdaiņiem jāizmanto dzelzs tādā devā, kas nav mazāks par 2 mg / kg dienā līdz 12 mēnešus veciem, ieskaitot (tas ir dzelzs daudzums tiek iegūts, izmantojot dzelzs nocietinåtå zīdaiņu formula). Dzimušu bērnu barošanu ar mātes pienu, ir jāsaņem dzelzs piemaksu devā 2 mg / kg dienā, ne vēlāk kā 1 mēnesi, un līdz bērns tiek nodots krūti zīdaiņu formula bagātināts ar dzelzi, vai sāksiet saņemt lure, kas nodrošinās dzelzs lietošanu 2 mg / kg devā. Izņēmums jābūt zīdaiņiem saņem dzelzs iekraušanas, kā rezultātā vairāku sarkano asins šūnu pārliešanas.

[30], [31], [32], [33], [34], [35],

Prognoze

Anēmijas prognoze ir labvēlīga ar pienācīgu un laicīgu ārstēšanu, ja tā ir dzelzs deficīts. Iedzimta aplastiskā anēmija ir nelabvēlīga prognoze, bērni, kā parasti, dzīvo piecus līdz sešus gadus. Iedzimta hemolītiskā anēmija ir laba dzīves prognoze, ja pareizi koriģē visas krīzes un ārstē saistītās patoloģijas.

Jaundzimušo anēmija ir ļoti izplatīta, īpaši, ja mātei ir zināmas problēmas grūtniecības vai dzemdību laikā. Visbiežāk jums ir jārisina dzelzs deficīta anēmija, kas, pateicoties pareizai ārstēšanas taktikai, ir līdzsvarota. Bet, ja ģimenei ir iedzimta anēmija, plānojot grūtniecību, jums ir jākonsultējas ar ārstu.

[36], [37],