Galvaskausa sklerodermija

Sklerodermija reti ietekmē galvas ādu. Starp tās dažādās formās šajā vietā parādās dilstošā secībā Linear sklerodermija frontoparietal reģionā, sistēmisko sklerodermiju, kopīgu fragmentāra un mazu fokusa sklerodermija, vai skleroatrifichesky zoster. Dermatozes ir biežāk sastopamas sievietēm, un tās lineāra forma ir bērniem. Uz skalpa sakarā ar klīnisko izpausmju sklerodermiju dabu un klātbūtni matiem, soli eritematozi ielāpus un saspiests plāksnes neparāda. Bojājums tiek atklāts slimības beigu stadijā, kad veidojas fokālais atrofisks alopēcija vai pseidoefelālas stāvoklis. Bojājuma virsma kļūst gluda, spīdīga, pielodēta zem tās esošajiem audiem, pilnīgi nepiemīt mati.

Kad lineārā sklerodermija frontālā daļa zudums parasti sākas ar skalpa, ja tas ir iesniegts vertikāli paplašināt svītru atrofiska rēta alopēcija platums 1-3 cm, iet uz leju, lai ādas pieres, nākotnē - aizmugurē deguna un dažreiz - augšlūpu. Formā un atrašanās vietā atrofiskais rēta diezgan atgādina nospiedumu, kas paliek pēc zoba ietekmes. Dažos gadījumos lentu līdzīgā sklerodermija frontālā parietālajā reģionā tiek papildināta ar Romberga sejas hemiatrofiju. Šajā gadījumā, pie acīm, jo Malar vai apakšžokļa atrofijas bojājumiem jomās visi audi (zemādas tauku, muskuļu, skrimšļu un kaulu no galvaskausa). Mati izkrist ne tikai skartās galvas daļas daļā, bet arī uz uzacīm un plakstiņiem. Seja kļūst asimetriska, skartā daļa ir mazāk veselīga, āda ir atrofiska, dishromiska ar daudzām krokām un vagām. Šādu pacientu EEG gadījumā, kas atrodas bojājuma pusē, var rasties difūzs smadzeņu viļņu neregulārais ritms.

Galvas mizas bojājums var atrasties atsevišķi vai būt vienam no daudziem bieži sastopamas plāksnes sklerodermijas apļiem. Tās loki ir lokalizēti galvenokārt uz stumbra un ekstremitātēm, reti - pieres un galvas ādā. Tā Lyubarskaya Saenko VF (1955) 36 pacientiem ar dažādām formām sklerodermija, tostarp sistēmiski formas, tikai viens pacients atrasts sakāvi skalpa un sejas. Guseva N.G. (1975) 4 no 200 pacientiem ar novērotas scalp tips diskveida sarkanā sistēmiskās sklerodermijas ādas bojājumiem, kas izpaužas galvenokārt fokusi rētu atrofija ar alopēcija. Šīs izmaiņas bija pirms sistēmiskās sklerodermijas attīstības vai atklāšanas. Tātad, viens no šiem pacientiem, 19 gados būs vērsta uz skalpa balding galvas ādu, un tika diagnosticēta ar diskveida sarkanā vilkēde. Pēc 6 gadiem, pacients izstrādājuši divus jaunus līdzīgu fokusu uz skalpa, un rudenī tā paša gada - vazospastisku parādībām uz rokām, tad kājas, nespēks, miastēnijas sindroms. Diagnozēja sistēmisko sklerodermiju. Izpausmes uz galvas (atrofiska alopēcija) ārstētiem (iespējams, kļūdaini), kā kombinācija sistēmiskās sklerodermijas un lupus diskoidnoi jo lielas līdzība galvas ādas klīniskas izpausmes no šīm slimībām. Šis piemērs apstiprina lielas grūtības izdalīt skalpturālo sklerodermiju. Skartās ādas histoloģiskās izmeklēšanas rezultāti var palīdzēt veikt pareizu diagnozi.

Gistopatoloģija

Histopatoloģiskās izmaiņas lielā mērā ir atkarīgas no bojājuma ilguma. Sākotnējā, retinoza-iekaisuma stadijā, epidermis kūtsins slānis ir maza, un bazālās, dažkārt spožā slāņa šūnu vakuolu deģenerācija. Dermā ir konstatētas sabiezētas un cieši saistītas kolagēnas šķiedras, starp kurām ir vidēji izteikts, pārsvarā limfocītu infiltrāts, kuņģa sienas ir pietūkušas. Ja tiek iesaistīts zemādas tauku slāņa veidošanās procesā, tā saistaudzīves perforators sabiezējas, pateicoties iekaisuma infiltrācijai un kolagēna šķiedru audzēšanai, kas vietās to pilnībā aizvieto. Beigās sklerotiska stadijā iekaisumiem ir vieglas, epiderma atrofichen, robeža starp dermā un šķiet kā taisna līnija, jo no trūkuma papillāri slāni. Kolagēnas šķiedras ir sklerozes, kompaktas, ir maz fibroblastu; infiltrācija nav vai saglabājas nelielā daudzumā perivaskulāra. Kuņģa sienas ir sabiezējušās fibrozes dēļ, to lūmeni sašaurinās. Tauku dziedzeri un matu folikulas ir atrofēti. Atšķaidīšanas un zemādas tauku audi, kas daļēji tiek aizstāti ar sklerozes kolagēna audiem.

Galvaskausa sklerodermijas diagnostika

Sklerodermija skalpa diferencēt ar citiem dermatozes, ka šī lokalizācija noved pie nevienmērīga baldness atroficheskokya - no psevdopelady. Bez dermatozes, kas, visticamāk, izraisīs stāvokli psevdopelady vajadzētu arī atcerēties sklerodermiformnoy bazālo šūnu karcinomas skalpa, sklerodermiformn izpausmes notiek pēc iedarbības uz noteiktiem medikamentiem un kaulu smadzeņu transplantācija. Iekšējo orgānu vēža metastāze galvas ādā var būt līdzīga sklerodermijas izpausmēm.

Sklerodermija ir viena no retajām un neparastajām formām. Tas parasti tiek lokalizēts uz pieres ādas, bet tas var ietekmēt arī tempļu, kakla un galvas ādas rajonu. Tas ir uzmanības centrā, lielums monētas kā sabiezējumu plāksne sklerotizētu plāksnes ar gludu, retumis - Nestabilā virsmas vaska dzeltenīga krāsa izteikti telangiectasias, pīrsings tās virsmu. Galvas ādas rēta virsma mainījusies sklerodermoformnoy bazālo šūnu karcinoma nepiemīt matiem un var izdzīvot vairākas neporazhonnoy virs apkārtējo ādu. Atšķirībā no citām plakanām bazālām formām, ar sklerodermveidīgu šķirni nav raksturīgas perifēras spilvenas un nav čūlas sabrukšanas. Tas ir nosliece uz ilgstošu lēnu perifēru augšanu. Histoloģiskā izmeklēšana ļauj pārbaudīt diagnozi. Starp spēcīgi attīstītajām stromām bieži tiek novērotas sklerozes un hilarizētas, plānas dzīslas un kompleksi, kas sastāv no kompaktiski izvietotām seklā tumšām šūnām. Vispārējs bojājuma attēls atgādina kuņģa vai krūts skrūvju vēzi.

Sklerodermas līdzīgās izpausmes ādā tiek raksturotas kā raksturīga blakusparādība, ja tās tiek ārstētas ar antineoplastisko antibiotiku bleomicīnu. Pacientiem, kas lieto to pacientiem, parādās sklerodermu līdzīgi mezgliņi un plankumi, dažreiz - plaši izplatīta ādas blīvēšana. Bieži vien indurācija attīstās uz rokām, kas var izraisīt pirkstu nekrozi, tāpat kā sklerodermijas akrosklerotiskajā formā. Dažus mēnešus pēc zāļu izņemšanas slimība parasti samazinās.

Opioīdu pretsāpju pentazocīna injekcijas var izraisīt lokālu vai vispārinātu ādas sklerozi alkoholiķiem un narkomāniem. Dažos gadījumos ādas un muskuļu fibrozi var kombinēt ar zemādas tauku un muskuļu audu kalcifikāciju, dažreiz arī veido čūlas bojājumos. Laboratoriskie rādītāji (izņemot ESR pieaugumu) parasti nemainās.

In the late posmā hronisko slimību "transplantāts pret saimnieku", rodas dažiem pacientiem pēc alogēnas kaulu smadzeņu transplantācijas, izstrādāts un ģeneralizētas atrofiskas ķērpis sclerosus sklerodermopodobnye vai ādas pārmaiņas. Pacientiem ar parastām sklerodermām līdzīgām izpausmēm uz ādas, ko izraisa zāļu vai kaulu smadzeņu transplantācija, iespējams, var rasties bojājumi galvas ādā.

Metastāzes primārās vēža iekšējo orgānu, kas ir reti lokalizēts uz skalpa, var tikt parādīts šajā lokalizāciju perēkļu sklerodermiformnyh baldness ( "neoplastisku alopēciju") atgādina plāksne sklerodermija. Tās var notikt bez bojājumiem un reģionālajiem limfmezgliem, atšķirībā sklerodermija, raksturo straujš skaita un lieluma, un rodas cilvēkiem, kuri iepriekš ir veikta operācija, krūts vēža vai citu lokalizāciju.

Galvaskausa skleroatrofiskais ķērpis

Lielākā daļa autoru ir primāra skleroziruyushy un atrofiskais ķērpji veida melkoblyashechnoy sklerodermija (syn: sklerodermija asaras formas, White spot slimība - balto plankumu slimības, ķērpju sclerosus, ķērpji Tsumbusha vai balta.). Tas skar galvenokārt sievietes, var kopā ar tipisku par sklerodermijas plāksnes un parasti lokalizēti kaklā, augšējo krūtīs, līkumu, ekstremitāšu, vēdera, dzimumorgāniem, vismaz - citās vietās. Literatūrā ir atsevišķi ziņojumi par bojājumiem ķērpju sclerosus, papildus iecienītākajām vietām un galvas ādu ar veidošanās rētas atrofiska plikpaurību. Ruk A. Un Dauber R. (1985) uzskata, ka galvas ādas sklerotrofiskie ķērpji ir reti. Iekšzemes literatūrā mēs nevarējām atrast aprakstu par šī dermatoze izraisīto pseidopeloīdu. Pēdējos gados mēs esam redzējuši 2 vecākas sievietes ar smalku melkoochagovogo atrofiska plikpaurību un plaši, ilgtermiņa periodisks ķērpju sclerosus uz stumbra, ekstremitāšu anogenitallnoy jomā. Šiem pacientiem uz galvas ādas, plāksnēs ir mazas, atrofiskas ādas izmaiņas ar matu izkrišanu, kam nav nekādu subjektīvu sajūtu. Rūpīga ar Fronto-parietālā reģionā tika atrasts neliels (3-4 mm diametrā, ovālas plankumi uz ādas bez apmatojuma un matu folikulu ietekas ar baltu un gludu virsmu. Viņiem nebija pamanāms robežas bija līmenī apkārtējo ādu un pakāpeniski pārcēlās uz to. Kad palpē ādas šajās jomās, "saviebās" nedaudz lielāks nekā blakus tai. šajos centros nebija keratoze pilaris. Pacienti ar ķērpju sclerosus nav atrodams uz skalpa atrofiska lielā plāksne, ko viņi būtu Vai ādu no maģistrālēm, ekstremitāšu un ģenitālijām. Histoloģiskā pārbaude bojājumi skalpa pacientiem sclerosus lishaom nav veikts, tāpēc pārliecinoši pierādījumi par vienas izcelsmes ādas bojājumi stumbra uz skalpa nav galva. Jūs nevarat arī izslēgt iespēju šādu izmaiņu skalpa vecākām sievietēm ar ilgtermiņa androgēnu alopēcija. Tas ir iespējams, ar mērķtiecīgu pētījumā pacientiem ar ķērpju sclerosus ir iespējams ticami pierādīt Nali pseido-peloid, ko izraisa šī dermatoze.

Pacientiem ar sklerodermiju izraisītu pseudokolīnu ārstēšana

Pacientu ārstēšanai, kuriem ir izolēts valsts psevdopelady izraisa pangas sklerodermija galvas vai ir viens no kopējās izpausmes vai sistēmisku slimības formu ir vērsta uz zināmu patoģenēzes sklerodermijas. Terapija, pamatojoties uz bremzēšanas jauda biosintēzes patoloģiskas kolagēna šķiedru, normalizācija mikrocirkulācijas in ādas bojājumu un samazinoties autoimūnām maiņām. Ir svarīgi, lai novērstu vai mazinātu pacientiem, izraisošo faktoru attīstību vai slimības progresēšanu un izraisot dažos gadījumos sklerodermopodobny sindroma, ļoti atgādina izpausmes sklerodermijas (silīcija dioksīds, polivinilhlorīda, trihloretilēnā, heksahloretānu, benzola, toluola, ksilola, sintētiskie sveķi, naftas, dīzeļdegvielas , vasks, silikona, augu eļļa piesārņots - metilèta rapšu eļļa, utt) .. Tādēļ, arī izvairīties efektu noteiktām zālēm (bleomicīna, pentazocīna), vakcīnām, serumu, UV apstarošanas un jonizējošā starojuma izmantošanu, pakļaušana aukstu, mehāniskās traumas, hormonālie traucējumi, sanitize perēkļus infekcijas. Vietām skleroze vēlāk mēnešus un gadus, var tikt pārveidoti sistēmiskas formā

Savukārt, sistēmisko sklerozi, fokusa forma slimības ir gandrīz nekad hit suku. Izņēmums ir lentes veida sklerodermija, kurā ādas bojājumi var atrasties gar vienu ekstremitātes, pagarinot dažreiz uz distālo tā daļām. Studiju vazomotoras refleksi uz pirkstiem otas sklerodermija pacientiem parādījās mikrocirkulācijas agri traucējumus sistēmiskas slimības formu, kas noved pie aizkavētas atjaunošanas sākuma temperatūrai pirkstu, kad tas dozēt dzesēšanu. Tas nav sastopami pacientiem ar lokalizētu sklerodermiju izņemot striptīza sklerodermija ekstremitāšu kad līdzīgs pārkāpums mikrocirkulācijas ir pieejama tikai slimajā rokā. Papildus objektīvu pētījumu par pacientu dermatologa jākonsultējas kā terapeits, neirologs un oftalmologa (divu pēdējo sevišķi svarīgu speciālists pacientiem ar lokāli bojājumi uz skalpa). Veikt pētniecības iestādes, kas visbiežāk ietekmē sistēmisko sklerozi. Lai noteiktu, patoloģiskā plaušu izraugās krūškurvja rentgenogramma, barības vads - Fluoroskopijā bārija guļus, sirds - EKG un ehokardiogrāfija, nieru - Reberga paraugus svārstības kreatinīna, urīnvielu, utt nekādas izmaiņas krūšu kurvja rentgena (difūza fibrozes ar bronhektāzes un cistas, kas mazāks. Plaušu daivas - "honeycomb plaušu", saaugumi, pleiras fibroze, plaušu sirds slimība), normāls cross-bārija bolus caur barības vads bez lēnu, lēna peristaltikas, segmentālās paplašinājumi, izvirzījumiem un ierobežojumi apakšējā trešdaļa, tad nav par EKG un ehokardiogrāfijas datiem miokardīts, myocardiosclerosis, hipertrofiju un dilatācijas labā kambara no sirds, normālu kreatinīna klīrensu un nieru funkciju - lai izslēgtu sistēmisku neveiksme sklerodermija. Regulārie laboratorijas testi Sākoties sistēmiskās sklerodermijas ir mazāk informatīvs. Klīniskajā analīzes asins pievērst uzmanību pieaugumu EAR kas proteinogram - par Hyperproteinemia un hypergammaglobulinemia analīzē urīna - proteinūriju un izmaiņām nokrišņu (cilindriem, izskalojas sarkanās asins šūnas). Izskatīt titrs antinukleāro antivielu, antivielas pret citoplazmātisku RNS un kolagēnu, reimatoīdo faktoru un citi. Šādu pārbaudi un ārstēšanu pacientam ar sklerodermija vēlams veikta slimnīcas vidē.

Aktīvā fāzē fokālo sklerodermijas ievada intramuskulāri injekcijas ūdenī šķīstoša penicilīnu (nātrija sāls benzilpenicilīna) 2.000.000-3.000.000 ikdienas vienībām 2-3 nedēļas. Uz kāda ocnovano terapeitisko efektu penicilīnu, kas sklerodermija - nav zināms. Tiek uzskatīts, ka penicilīns daļēji pārveidots organismā uz D-peniciliamīna, kas nosaka tās efektivitāti. Dažos gadījumos bojājumi ekstremitāšu, piemēram, sklerodermija, bet ar vairāk izteiktām iekaisuma reakcija, ir izpausmes boreliozi, kur penicilīns efektivitāte ir labi zināmi. Vienlaikus penicilīns ir spēcīgs alergēns, un var izraisīt alerģiskas reakcijas, piemēram, tūlītēja (parasti) un aizkavēta veidu. Visbiežāk tūlītēja tipa alerģiskas reakcijas ietver nātrene, angioedēma, astmu, laiku pa laikam var izstrādāt anafilaktisko šoku. Tāpēc pirms šīs antibiotikas iecelšanas pacientiem jānosaka tā panesamība iepriekšējos lietojumos. Kontrindikācijas penicilīnu ir paredzēti alerģiskas slimības (bronhiālā astma, nātrene, atopiskā dermatīta, siena drudzi), kā arī paaugstināta jutība un neparastu reakciju, piemērojot antibiotiku cefalosporīna vai grizeofulvīnu. Īpaša piesardzība ir nepieciešama, piešķirot intramuskulārās injekcijas penicilīna pacientiem, kuri nepanes citu narkotiku un sievietēm ar ilgtermiņa perēkļu infekcija (trofiskās čūlas uz apakšstilba, hronisks tonsilīts, sinusīts, frontālās sinusīts, odontogenic osteomielītu, hronisks adneksīta et al.), Jo par briesmām anafilaktiskais šoks. Ar labu panesamību un efektivitāti penicilīna pacientiem ar lokalizētu sklerodermiju ieteicams veikt preventīvos kursus ārstēšanas 2 reizes gadā (pavasarī un rudenī).

Nepietiekamas efektivitātes penicilīnu vai kontrindikācijas tās D-penicilamīnu terapijas lietošanai (kuprenilom, artaminom, melkaptilom, bianodinom), var veikt. Tas ir complexing savienojums saistās ar un paātrina izdalīšanos vara joniem, dzīvsudraba, arsēna, svina, cinka un citi. Bez tam, D-penicilamīnu ir spēja nomākt kolagēna sintēzi, depolimerizirovat makroglobulinovye kompleksiem, kas sašķeļ šķērssaites starp no jauna sintezēto molekulās protokollagena, antagonizes piridoksīns.

Kontrindikācijas peniciliamīna ir paredzētas paaugstināta jutība pret vēsturi penicilīna vai penicilamìnu beremennnosti un zīdīšanu. Tas ir ieteicams, lai izvairītos no viņa iecelšanu personām nepanes cefalosporīniem grizeofulvīnu, ar aknu darbības traucējumiem, pankreatīts, kuņģa čūla, anēmiju, leikopēniju, polineirīts, ļaunprātīga alkohola. Pirms penicilamīna iecelšanas jāpārbauda hemogrāfija, transamināzes, kreatinīna līmenis asinīs. Zāles ordinē tukšā dūšā 1 stundu pirms ēšanas vai 2 stundas pēc ēšanas, nesajaucoties ar citu zāļu saņemšanu. Fokālās sklerodermijas gadījumā parasti nav nepieciešams parakstīt zāļu lielas dienas devas. Sākotnējā D-penicilamīna deva šajos gadījumos ir 150-250 mg dienā (1 kapsula vai tablete). Lielas devas (vairāk nekā 1 g dienā), ko izmanto, lai ārstētu sistēmiskās sklerodermijas, apmēram 1/3 pacientu izraisīt blakusparādības, kas noved pie piespiedu tās atcelšanu. Laikā ārstēšana pacientam ir nepieciešama medicīniskā uzraudzība 1 reizi 2 Laiks CBC vadu (samazināts trombocītu skaita, hemoglobīna un vēlāk - eritrocītus un leikocīti) un urīna, 1 reizi mēnesī monitors aknu funkcija (transamināzes, bilirubīns, kreatinīna, gamma glutamiltransferase). Ar labu penicilamīna panesamību kontroles pētījumi tiek veikti ik pēc 3-6 mēnešiem. Lēna devas palielināšana samazina dažu blakusparādību sastopamību un uzlabo tā panesamību. ārstēšanai, nelabums, anoreksiju, vemšanu, glosīts, aftozs stomatīts, garšas vai deformācijas atgriezenisku polineirīts zudumu laikā (sakarā ar deficītu, piemēram, B6 vitamīna); reti ārstēšanas laikā cēlies caureja, hepatīts, intrahepatiska holestāze, nefrīts, drudzis, asins saindēšanās izraisītu sindromu sarkanā vilkēde; iespējama anēmija, trombocitopēnija, leikopēnija, agranulocitoze, eozinofilija, proteīnūrija utt.

Jo arsenālu instrumentus, kas nodrošina terapeitisko efektu pacientiem ar sklerodermiju, arī unitiol šajā statusā, maz zināma un reti izmantots. Uniothiol sintezēja 1950. Gadā VI Petrunkins. Zāles ir ļoti labi šķīst ūdenī un ir nedaudz toksiskas, satur 29% brīvu SH grupu. Saskaņā ar darbību, unitiols, tāpat kā penicilamīns, attiecas uz kompleksējošiem savienojumiem. Ar daudzām divvērtīgi un trīsvērtīgās metāliem, tas veido stabilu, sadalāma kompleksi, kas ir viegli šķīst ūdenī un salīdzinoši ātri izdalās urīnā. Eksperimentā tika pierādīts, ka ieviešana tiolgrupas savienojumiem, kas saistīti ar ziedotāja sulfhidril- grupās ir ievērojami samazina sintēzi nešķīstošās kolagēna. Ņemot vērā to, Dubinsky AA ierosināja unitiol reimatoīdā artrīta (1967) ārstēšanai un sistēmiskai sklerodermijai (1969). Viņa skolēns Guida P.P. Ar labu efektu lieto unitiol, ārstējot slimniekus ar sklerodermiju, ieskaitot sistēmisko formu. Perifērajā zonā samazinājās šūnu blīvums un lielums, kā arī straujāka regresija ar augstu zāļu toleranci pacientiem. Izteikta terapeitisko efektu, ārstējot dažādas formas sklerodermija unithiol (īpaši pēc atkārtotas kursi) tika atzīmēta un citiem dermatologu. Tika atzīmēts arī viņa vazodilatējošais un spazmolītiskais efekts. Ziedotājs no sulfhidril- grupu, kas ietver penicilamīnu un unitiol plīsumi iekšējie un Starpmolekulārais saites, īpaši disulfīds, veicināt depolimerizācijas patoloģisks makroglobulīna un palielināt to šķīstošā kolagēna. Tie ir tieša iedarbība uz kolagēna: inhibē sintēzi, cēlonis šķīdināšana no jaunizveidotā kolagēna, ir tieša inhibējoša iedarbība uz imūnkompetentajām limfoīdo plazmotsitarnye šūnām atdalīties imūnglobulīnus, antivielas inaktivētu humorālais. Uniotiolu ievada intramuskulāri 5% 5 ml šķīduma veidā katru dienu līdz 15-20 injekcijām vienā kursā. Parasti pacienti panes zāles labi, bet dažos gadījumos rodas nevēlamas blakusparādības. Dažreiz uzreiz pēc intramuskulāras injekcijas unitiol rodas slikta dūša, reibonis, vispārējs vājums. Šīs strauji notiekošās reakcijas ātri iziet (pēc 10-15 minūtēm) un neprasa īpašus terapijas pasākumus. Kad tie racionāli parādās, samazina zāļu devu un pēc tam pakāpeniski palielina to līdz oriģinālam. Dažreiz ir iespējamas alerģiskas reakcijas, ko izraisa plaši izplatīti vai dažkārt bullozi izsitumi. Tās var rasties pēc 1 ārstēšanas kursa beigām pēc 10 injekcijām. Par pacientiem ar alerģiskām reakcijām vairākums izraisīja unithiol, bija vēsture liecina nepanesat dažus antibiotikām, vitamīniem, un dažreiz - un antihistamīniem. Neviens no uniothiol pacientiem izraisīja anafilaktisku šoku. Jāatzīmē, ka, ārstējot pacientus ar sklerodermija psoriasis unithiol salīdzināms ar terapeitisko efektu, ārstējot peniciliamīna rezultātiem. Uniotiols ir noderīgs sklerotropo ķērpju ārstēšanai, kas ir visizturīgākais pret terapiju. Tajā pašā laikā pacientu ar unitiolu un penicilamīnu panesamība ir atšķirīga. Uniothiol pacienti parasti labi panes, un tiem nav tādu nevēlamu efektu, kas rodas, ārstējot ar penicilamīnu. Dažos gadījumos, pacientu ārstēšanai ar sklerodermija plāksne aminoquinoline atvasinājumi tiek izmantoti, jo par to mērenu imūnsupresoriem un pretiekaisuma iedarbība. Kontrindikācijas, ārstēšanu un profilaksi komplikācijas ķēdes, piešķirot aminoquinoline narkotikas neatšķiras no tās, kas izklāstītas iepriekš (skat. Atrofija izturēšanos planus).

Daži zinātnieki uzskata, ka papildus D-penicilamīnam un unitiolam diaminidifenilsulfons (DDS) un tā atvasinājumi ir antifibroti. Papildus anti-leikēmijai šīs sērijas zāles ir saistītas ar imunitāti nomācošu un pretiekaisuma iedarbību. Tos lieto dažādām dermatozēm ar labu iedarbību (Djuringa herpetiformā dermatozes, cicatricial pemphigoid, gangrenozās piodermas, konglobāta pūtītes utt.). Visbeidzot, DDS un tā atvasinājumu darbības mehānisms nav skaidrs. Vienu no šīs grupas narkotikām - dihifonu veiksmīgi lietoja, ārstējot pacientus ar sistēmisku sklerodermiju. Duziphone ir viens no DDS atvasinājumiem, un kopā ar sulfonskābi ir arī pirimidīna savienojums - 6-metiluraksils. Tas tiek piešķirts 0,2; reizi dienā (0,01 g / kg ķermeņa svara). Krievijā düuzifons tika sintezēts kā DDS aizstājējs; pacienti ir labāk panesami un tiem nav daudz DNS negatīvo īpašību, jo īpaši reti izraisa asins formulas izmaiņas.

Sakarā ar asinsvadu bojājuma un smagiem traucējumiem mikrocirkulācijas in sklerodermijas kompleksā paredzēts pacientiem ar papildus zāles ar antifibrotic darbības, arī piešķirto sosudorashiryayuschie līdzekļiem un disaggregants angioprotectors. Lielākā daļa neskaidras izcelsmes pati fenigidin (Corinfar, nifedipīns), xantinol nicotinate, nicergoline (Sermion), pentoksifilīns (Trental), dipiridamols (Curantylum), zemas molekulmasas dekstrāns, reopoligljukin, sagatavošana prostaglandīnu E-1 (vazaprostan) un citi. Corinfar devā 30-50 mg dienā, pacienti parasti labi panes. Galvassāpes un neliels hipertensija iet pēc devas samazināšanas. Xantinol nicotinate var izmantot 1-2 tabletes (0,15-0,3 g) 3 Pa dienā vai intramuskulāri ar 2 ml 1-3 reizes dienā.

Sklerodermijas fokālās formās 1-2 pakāpēs ar lokalizāciju galvas ādā, kortikosteroīdus lieto ziedes vai krēma formā. Nākotnē intraokulāri ievadot triamcinolona kristālisko suspensiju 0,3-0,5 ml 2% lidokaina šķīdumā, aprēķinot 5-10 mg uz 1 ml, ir iespējams. Ievadīšanai izmantojiet adatu un insulīna šļirci. Fokusa blīvums apgrūtina kortikosteroīdu suspensijas ievadīšanu. Lielu loku klātbūtnē ieteicams vispirms ievadīt kortikosteroīdus nelielā skartās ādas zonā, pakāpeniski paplašinot zāļu ievadīšanas zonu, jo iepriekš mīkstinātās zonas ir mīkstinātas. Injekcijas atkārtojas pēc 2-4 nedēļām. Pēc tam, kad attīstās atrofija skartās ādas infiltrācijas vietās ar ciklisko triamcinolonu, turpina lietot intraokulāru kortikosteroīdu lietošanu.

Fizioterapeitiskās procedūras ievērojami paātrina bojājumu regresiju. Novietojot sklerodermiju uz galvas, ieteicams veikt vietējos un netiešos fizioterapeitiskos efektus. Skartajā zonā jūs varat iecelt ultraskaņu, D'Arsonval, lai veiktu masāžu un limfas drenāžu, ieskaitot apkakles zonu. Dzemdes kakla mugurkaulā, ja nav kontrindikāciju, jūs varat pieteikties amplipulse, diadinamic strāvas vai inductothermy. Tomēr vēdera sklerodermas koncentrācijas regresija vienmēr beidzas ar ādas atrofiju un uz galvas ādas ar pastāvīgu alopēciju, kuru var izteikt lielākā vai mazākā pakāpē. Ir savlaicīgi jābrīdina pacienti. Patiesais un sasniedzamais mērķis ir samazināt acsudruma alopēcijas apgabalu un tā smaguma pakāpi, kā arī novērst jaunus alopēcijas apgabalus.

Terapijas efektivitāti novērtē, salīdzinot dubultā attēlus no alopēcijas formas kontūrām uz galvas un izsitumu regresijas pakāpes uz stumbra un ekstremitāšu ādas. Vienlaikus jāpatur prātā, ka sklerodermijas fokālās formās ir raksturīgi spontāni remisijas.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]