Galvas ādas sarkanā vilkēde (Lupus erythematosus)

Galvas ādas fokālo atrofisko alopēciju (pseidopelādes stāvokli) var izraisīt šīs lokalizācijas diskoīdā sarkanā vilkēde (DLE) un diseminētā sarkanā vilkēde. Reti diskoīdās sarkanās vilkēdes un diseminētās sarkanās vilkēdes perēkļi uz galvas ādas var būt viena no slimības sistēmiskās formas izpausmēm. Saskaņā ar Mashkilleyson LN et al. (1931), kuri apkopoja 1500 pacientu ar sarkano vilkēdi novērojumus, galvas ādas bojājumi tika novēroti 7,4%. Lelis II (1970) konstantizēja galvas ādas bojājumus 10% pacientu. Kopumā galvas ādu šī dermatoze skar reti un galvenokārt sievietēm. Vīriešiem diskoīdās sarkanās vilkēdes perēkļi papildus tipiskajām zonām var lokalizēties arī uz ausu priekškambariem, apakšžokļa rajonā un galvas ādā. Gadījumos, kad galvas ādas bojājumiem pievienojas izsitumi uz sejas, ausīm vai atklātām ķermeņa daļām, slimība netiek diagnosticēta ilgu laiku. Pacienti konsultējas ar ārstu tikai tad, ja jau ir izveidojusies pastāvīga plikpaurība. Bez ārstēšanas slimība lēnām progresē daudzu gadu laikā un var izraisīt lielu rētainās alopēcijas perēkļu veidošanos. Bieži tiek skarta frontālā un temporālā zona, kur veidojas viens vai, retāk, vairāki perēkļi, kas lēnām palielinās izmēros.

Diskoīdā sarkanā vilkēde galvas ādā var izpausties ar tipiskiem un atipiskiem bojājumiem. Tipiskas sarkanās vilkēdes gadījumā klīniskās izpausmes ir atkarīgas no tā, kuri no galvenajiem šīs dermatozes simptomiem (eritēma, infiltrācija, hiperkeratoze, atrofija) dominē pacientam. Tipiskas galvas ādas diskoīdās sarkanās vilkēdes sākumā raksturīgākā pazīme ir skaidri norobežota eritēmatoza plāksne (retāk - plāksnes), vāji infiltrēta un pārklāta ar hiperkeratotiskām zvīņām, kas cieši pieguļ virsmai ar nevienmērīgi izvietotiem folikulāriem ragveida aizbāžņiem. Nokasot bojājumu, ko pavada sāpes, zvīņas ir grūti atdalīt no virsmas. Perifērais eritēmatozais vainags ne vienmēr ir skaidri izteikts un var nebūt. Pakāpeniski hiperēmija iegūst raksturīgu zilganu nokrāsu, un bojājuma centrālajā daļā relatīvi ātri attīstās ādas atrofija ar alopēciju. Āda kļūst gluda, spīdīga, plānāka bez matu folikulu un matu atverēm, ar telangiektāzijām. Dažās vietās bojājuma centrā saglabājas neraksturīgas plānas, vafelveida lamelāras zvīņas. Diskoīdās sarkanās vilkēdes bojājumam galvas ādā ir dažas klīniskas pazīmes. Tādējādi ādas atrofija ar matu izkrišanu attīstās relatīvi ātri, savukārt atrofiskā zona dominē, aizņemot lielāko daļu bojājuma. Bieži vien tās robežās vienlaikus attīstās dishromija ar depigmentācijas pārsvaru, dažreiz hiperpigmentāciju. Diskoīdās sarkanās vilkēdes progresēšana var izpausties ne tikai ar raksturīgo eritēmatozo perifēro robežu, bet arī ar hiperēmijas un lobīšanās perēkļu parādīšanos vecās atrofiskās ādas zonās.

Atipiskas galvas ādas diskoīdās sarkanās vilkēdes gadījumā daudzas raksturīgas klīniskās izpausmes (hiperēmija, infiltrācija, folikulu keratoze) ir vāji izteiktas vai vispār nav. Visu bojājumu raksturo atrofiska alopēcija un dishromija, un tikai perifērajā zonā dažreiz var izsekot hiperēmijas robežai ar nelielu matu lobīšanos un retināšanu. O. N. Podvisotskaja aprakstīja līdzīgas slimības izpausmes 1948. gadā darbā "Kļūdas ādas slimību diagnostikā": "... dažreiz viss patoloģiskais process notiek dziļi ādā un nerada redzamas izmaiņas tās virspusējos slāņos, izpaužoties tikai pēdējā stadijā ar ādas atrofiju un plikpaurību. Šādos gadījumos slimība atgādina tā saukto viltus ligzdošanas alopēciju (pseidopelādi). Ir pacienti, kuriem šādas atrofijas perēkļi ir ar plikpaurību uz galvas un vienlaikus uz sejas - tipiska sarkanās vilkēdes forma." Tādējādi, ja galvas ādā ir atipiski diskoīdās sarkanās vilkēdes bojājumi, dermatozes diagnozi ievērojami atvieglo tipisku bojājumu klātbūtne raksturīgā vietā (degunā, vaigos, ausīs, krūšu kurvja augšdaļā un mugurā).

Izplatītas galvas ādas sarkanās vilkēdes gadījumā apaļi vai ovāli bojājumi parasti ir arī uz sejas, ausu priekškambariem, dažreiz uz kakla, muguras augšdaļas un krūtīm, un dažos gadījumos uz rokām, kājām un mutes gļotādas. To diametrs nepārsniedz 1,5–2,5 cm, infiltrācija un perifērā augšana ir vāji izteikta. Bojājumos hiperēmija ir nenozīmīga, robežas ir neskaidras, uz virsmas redzamas mazas, plānas zvīņas, kuras ir grūti atdalīt, nokasot, bet bez izteiktas folikulāras keratozes. Bojājumu iekšienē ir difūza alopēcija, kas izteikta dažādās pakāpēs. Vecākos bojājumos, īpaši to centrālajās daļās, alopēcija un atrofija ir izteiktāka. To iekšpusē atlikušie mati ir sausi, plānāki, lūzt, kad tos rauj. Āda skartajās vietās ir plānāka, dishromiska, folikulu raksts ir izlīdzināts. Tajā pašā laikā atrofija un plikpaurība parasti nav tik izteikta kā diskoīdā sarkanās vilkēdes gadījumā. Līdzīgi galvas ādas bojājumi rodas arī subakūtas ādas sarkanās vilkēdes gadījumā.

Histopatoloģija

Epidermā tiek konstatēta difūza un folikulāra hiperkeratoze (ragu aizbāžņi matu folikulu mutē), kā arī bazālā slāņa šūnu vakuolāra deģenerācija, kas tiek uzskatīta par patognomonisku diskoīdās sarkanās vilkēdes gadījumā. Epidermas biezums var atšķirties: akantozes laukumus aizstāj retināts Malpīgi slānis un izlīdzināti epidermas izaugumi; vecos perēkļos ir izteikta epidermas atrofija. Dzelkšņainā slāņa šūnas ir pietūkušas, tūskainas, ar gaiši iekrāsotiem kodoliem vai, gluži pretēji, kodoli ir spilgti iekrāsoti un viendabīgi. Līdzīgas izmaiņas ir matu folikulu ārējā sakņu apvalka epitēlijā, kas noved pie ragu aizbāžņu, cistu veidošanās un matu izkrišanas; matu folikuli pilnībā izzūd. Dermā ir paplašināti asinsvadi un limfvadi. Ap matu folikuliem, tauku dziedzeriem un asinsvadiem ir infiltrāti, kas galvenokārt sastāv no limfocītiem un neliela skaita plazmas šūnu, histiocītu un makrofāgu. Bieži var novērot infiltrātu šūnu iekļūšanu epitēlija folikulu un tauku dziedzeru kapsulā. Infiltrātu zonā tiek iznīcinātas kolagēna un elastīgās šķiedras, citās vietās derma irdena tūskas dēļ. Bazālās membrānas zonā ir paplašināta PAS pozitīva josla. Izmantojot tiešo imunofluorescenci, 90–95 % pacientu ar diskoīdo sarkano vilkēdi bojājumos tiek konstatēta svītraini imūnglobulīnu G un C-3 komplementa nogulsnēšanās epidermas bazālās membrānas zonā.

Galvas ādas sarkanās vilkēdes diagnostika

Diskoīdā sarkanā vilkēde galvas ādā ir jānošķir no citām šīs lokalizācijas dermatozēm, kas izraisa fokālu atrofisku alopēciju. Vīriešiem, kuriem agrīni attīstījusies izteikta androgēnētiska alopēcija frontālajā un parietālajā rajonā, diskoīdo sarkano vilkēdi var diferencēt no folikulāras lichen planus, sklerodermijas, ādas sarkoidozes, ādas plāksnīšu limfomas, folikulāras mucinozes, folikulāras diskeratozes Darier, keratozes follicularis spinosus decalvans un galvas ādas aktīniskās elastozes. Turklāt jāņem vērā arī retā primārā iekšējo orgānu vēža metastāžu iespējamība galvas ādā. Iekaisuma izmaiņas, kas rodas metastāžu perēkļos galvas ādā, dažos gadījumos var izraisīt bojājumus, kas atgādina diskoīdo sarkano vilkēdi, kur attīstās arī matu folikulu atrofija un matu izkrišana. Tas jo īpaši jāatceras pacientiem ar bojājumiem galvas ādā, kas atgādina diskoīdo sarkano vilkēdi, un kuriem iepriekš veikta ķirurģiska ārstēšana krūts vēža vai bronhu, nieru, mutes gļotādas, kuņģa vai zarnu u.c. vēža dēļ.

Skartās ādas histoloģiskā izmeklēšana palīdz izslēgt vēža metastāzes galvas ādā un noteikt dermatozes diagnozi, kas izraisījusi atrofisku alopēciju.

Pirmkārt, pacientam jāizslēdz sistēmiskā sarkanā vilkēde. Izplatītas sarkanās vilkēdes gadījumā jāatceras par īpašas formas esamību - virspusēju hronisku izplatītu sarkano vilkēdi (t. s. subakūtu ādas LE formu). Tai raksturīgi plaši izplatīti gredzenveida bojājumi uz ādas, kas, saplūstot, veido policikliskus zvīņainus laukumus uz krūtīm, muguras, sejas, ekstremitātēm ar hipopigmentāciju un telangiektāzijām centrālajā daļā. Šajā dermatozes formā, kas ieņem starpstāvokli starp ādas un sistēmisko LE formu, ir sistēmiskai sarkanajai vilkēdei raksturīgas izpausmes, bet izteiktas vieglā mērā (artralģija, nieru izmaiņas, poliserozīts, anēmija, leikopēnija, trombocitopēnija utt.), tostarp imunoloģiskas izmaiņas (LE šūnas, antinukleārais faktors, antivielas pret DNS utt.). Tajā pašā laikā, atšķirībā no sistēmiskās sarkanās vilkēdes, slimības prognoze ir labvēlīga. Jāizslēdz medikamenti, kas var provocēt sarkanās vilkēdes attīstību vai saasināt to. Tie ietver hidralazīnu, prokainamīdu, izoniazīdu, ftivazīdu, hlorpromazīnu, sulfonamīdus, streptomicīnu, tetraciklīnu, penicilīnu, penicilamīnu, grizeofulvīnu, perorālos kontracepcijas līdzekļus, piroksikāmu utt. Ir svarīgi identificēt un dezinficēt hroniskas infekcijas perēkļus neatkarīgi no to lokalizācijas.

Galvas ādas sarkanās vilkēdes ārstēšana

Pacientu ārstēšanu veic ar 4-oksihinolīna atvasinājumiem; kontrindikācijas to lietošanai, zāles un ārstēšanas shēmas būtībā ir tādas pašas kā tās, ko lieto pacientu ar lichen planus ārstēšanā. Ieteicama šo zāļu kombinācija ar nikotīnskābi vai tās atvasinājumiem (ksantinola nikotinātu), C un B vitamīniem. Nepietiekamas oksihinolīna atvasinājumu efektivitātes vai sliktas tolerances gadījumā ir indicēta kombinēta ārstēšana ar nelielām hlorokvīna difosfāta un prednizolona devām daudzumos, kas vienādi ar to saturu 3-6 Presocil tabletēs, t.i., 1/2-1 tablete hlorokvīna difosfāta dienā un tāds pats prednizolona daudzums pēc ēdienreizēm. Diskoīdās sarkanās vilkēdes un diseminētās sarkanās vilkēdes ārstēšanā izmantoto zāļu arsenālā ietilpst retinoīdi un avlosulfons (dapsons), kas arī noved pie slimības remisijas. Diskoīdas vai izplatītas sarkanās vilkēdes aktīvās izpausmēs ārēji tiek lietotas ziedes un krēmi ar vidējas un augstas aktivitātes glikokortikosteroīdiem bez izteiktas atrofogēnas iedarbības (metilprednizolona aceponāts, mometazona furoāts utt.). Nākotnē ir nepieciešama aizsardzība pret UV starojumu (ierobežojot saules vai ūdens virsmu iedarbību, kas atstaro starus, lietojot cepures, saulesbrilles, sauļošanās krēmus utt.).

Svarīga metode recidīvu novēršanai un atrofiskas alopēcijas augšanas apturēšanai ir diskoīdās un izplatītās sarkanās vilkēdes pacientu klīniskā izmeklēšana. Tā ietver šādu pacientu izmeklēšanu, lai savlaicīgi atklātu iespējamās sistēmiskās slimības pazīmes, kā arī profilaktisku ārstēšanas kursu veikšanu agrā pavasarī un rudenī.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]