Glomerulonefrīts: informācijas pārskats

Glomerulonefrīta - traucējumu grupa, kas raksturīgs ar iekaisuma izmaiņas, galvenokārt nieru glomerulos, un saistītie simptomi glomerulonefrīts tiem - proteīnūriju, hematūrija, bieži nātrija un ūdens aizture, tūska, hipertensija, pavājinātu nieru funkciju.

Glomerulu sakropļošana ir saistīta ar dažāda veida izpausmju izmaiņām tubulointerstiālas telpās, īpaši ar ilgstošu masīvu proteinūriju. Tas pasliktina klīniskās izpausmes (īpaši hipertensiju) un paātina nieru mazspējas progresēšanu.

Glomerulonefrīts var būt primāras (idiopātiskas), klīniskās izpausmes, kas ir ierobežotas tikai ar nierēm vai sekundāro - daļai no sistēmiskas slimības (visbiežāk sistēmisko sarkano vilkēdi vai vaskulīts).

Jāatzīmē, ka, lai arī klīniskos un laboratorijas datus var uzskatīt par glomerulonefrītu, galīgā diagnoze ir iespējama tikai pēc nierakņu histoloģiskās izmeklēšanas.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Kas izraisa glomerulonefrītu?

Glomerulonefrīta cēloņi nav zināmi. Attīstībā dažu glomerulonefrīta lomu instalēto infekciju formas - baktēriju, it īpaši nefritogennyh celmiem beta-hemolītisko streptokoku A grupa (epidēmijas akūta post-streptokoku glomerulonefrīts, un mūsdienu atspoguļo īstenību), vīrusu, it īpaši no hepatīta B un C, HIV infekcijas; zāles (zelts, D-penicilamīns); audzēji un citi eksogēnas un endogēnas izcelsmes faktori.

Infekcijas un citi stimuli izraisīt glomerulonefrīts, kas izraisa imūno reakciju ar veidošanos un uzkrāšanos antivielu un imūnkompleksu nieru kamoliņi un / vai, sekmējot šo šūnu pastarpināto imūnreakciju. Pēc sākotnējās aktivizēšanas komplementa traumu,, piesaiste cirkulējošo leikocītu sintezēt dažādas chemokines, citokīni un augšanas faktoriem vschelenie proteolītiskie fermenti, aktivizēšanu koagulācijas kaskādes, veidošanos lipīdu starpnieks vielu.

Kas izraisa glomerulonefrītu?

Glopulopatoloģijas glomerulonefrīts

Pilns diagnostikas pētījums par nieru biopsiju ietver gaismas mikroskopijas, elektronu mikroskopijas un imūnlugu nogulumu izmeklēšanu ar vitrofluorescējošu vai imūnperoksidāzi.

Glomerulonefrīts: gaismas mikroskopija

Ar glomerulonefrītu dominējošais, bet ne vienīgais histoloģiskais bojājums ir lokalizēts nieru glomerulos. Glomerulonefrītu raksturo kā fokālās (fokālās) (ja ietekmē tikai dažus glomerulātus) vai difūzu. Jebkurā konkrētā glomerulā bojājums var būt segmentāls (aizraujošs tikai daļa no glomerulāta) vai kopumā.

Pētījumā par nieru biopsiju var rasties kļūdas:

• kas saistīti ar audu parauga izmēru: neliela izmēra biopsijās var kļūdīties, nosakot procesa izplatību;
• kas šķērso glomerulozi, segmentu bojājumi var tikt zaudēti.

Hypercellular bojājums var būt saistīts ar proliferāciju endogēnā endotēlija vai mezangiālo šūnu (ko sauc par "proliferatīvā"), un / vai infiltrācijas iekaisuma leikocītu (ko sauc par "eksudatīvu"). Smags akūts iekaisums izraisa nekrozi glomerulos, bieži fokālos.

Glomerulāro kapilāru sienas hermētiskums ir saistīts ar materiāla, kas veido glomerulu (BMC) bazālo membrānu, palielināšanos un imūno nogulumu uzkrāšanos. Lai to noteiktu, biopsijas krāsa ir noderīga, saderējot, jo sudraba traipi veido bazālās membrānas un otru matricu melnā krāsā. Krāsošana atklāj, piemēram, glomerulāļu bazālās membrānas divu kontūru veidošanos šūnu starpā vai mesangial matrices palielināšanos, kas nav konstatēta ar citām metodēm.

Segmentiem skleroze manifestē segmentālo sabrukumu kapilāru ar uzkrāšanas caurspīdīgs materiāls un mezangiālo matricu, bieži iespējams piestiprināt pie sienas kapilārā Shymlanskaya-Bowman kapsulas (veidošanās saķeres vai "saaugumi").

Crescent (uzkrāšanās iekaisuma šūnu orālās kapsula Bowman-Shymlanskaya) rodas tādos gadījumos, kad smags bojājums glomerulos cēloņi šķelšanas kapilāru sienas vai Bowman kapsulu, ļaujot plazmas olbaltumvielām un iekaisuma šūnu iekļūt telpā Bowman kapsulā un uzkrāt. Crescent veido proliferējošās Parietālo epitēlija šūnas, infiltrācija monocītu / makrofāgu, fibroblastus, limfocītu, bieži vien ar fokusa fibrīna nosēdumiem.

Pusi mēnesim ir sava nosaukuma dēļ, ka tie ir uz nieres glomerulus šķēles. Piena mēness var izraisīt glomerulu iznīcināšanu, strauji palielinot izmēru un saspiežot kapilāru saiti līdz pilnīgai oklūzijai. Pēc akūtu bojājumu pārtraukšanas puse mēnesim ir fibrozā, izraisot neatgriezenisku nieru funkcijas zudumu. Crescent ir patoloģiska marķieris strauji attīstās glomerulonefrīts visbiežāk attīstās ar nekrotizējošs vaskulīts, Gudpāsčera slimība, cryoglobulinemia, sistēmisku sarkano vilkēdi dēļ infekcijām.

Glomerulonefrīta bojājumi nav saistīti tikai ar glomeruliem. Bieži attīstās tubulointerstitsialnoe iekaisums, izteiktāks ar aktīvo un smagu glomerulonefrītu. Tā kā glomerulonefrīts progresē un glomerulāri mirst, ar tiem saistītās kanāli tiek atrofēti, veidojas intersticiāla fibroze, kas raksturo visas hroniskas progresējošas nieru slimības.

Glomerulonefrīts: imūnfluorescences mikroskopija

Lai noteiktu imūnsistēmas reaģenti nieru audos, izmantojot imunofluorescences un imunoperoksidāzes krāsošanu. Šī ikdienas metode imūnglobulīnus search (IgG, IgM, IgA), sastāvdaļas klasiskā un alternatīvus ceļus komplementa aktivācija (parasti C3, C4 un CLQ), kā arī, ka fibrinspecifiskā nogulsnējas pusmēnessveidīgs un kapilāru trombotisku traucējumu (hemolītisko urēmisko un antifosfolipīdu sindroms) . Imūnās nogulsnes atrodas pa kapilāro cilpu vai mesangial reģionā. Tie var būt nepārtraukti (lineāri) vai intermitējoši (granulēti).

Granulētos nogulšņus glomerulos bieži sauc par "imūnkompleksiem", kas nozīmē glomerulos esošo antigēnu antivielu kompleksu nogulsnēšanos vai lokālu veidošanos. Termins "imūnsistēmas komplekss" rodas, strādājot pie glomerulonefrīta eksperimentāliem modeļiem, kur ir spēcīgi pierādījumi par glomerulārā bojājuma inducēšanu ar zināmas kompozīcijas antigēna antivielu kompleksiem. Tomēr cilvēka nefrīta gadījumā tikai ļoti retos gadījumos ir iespējams noteikt iespējamo antigēnu, un vēl retāk ir iespējams pierādīt antigēna nogulsnēšanos kopā ar atbilstošajām antivielām. Tādēļ ir vēlams plašāks termins "imūnsurības līdzekļi".

Glomerulonefrīts: elektronu mikroskopija

Elektronu mikroskopijas ir kritisks, lai novērtētu anatomisko struktūru pagraba membrānu (noteiktos iedzimtas nefropātijas, piemēram, Alport sindromu un plānas bazālo membrānu nefropātija) un par lokalizāciju imūnās depozīti režīmu, kas parasti parādās viendabīgs un elektronu-blīvs. Electron novērotas mesangium vai gar kapilāru sienas blīva iemaksas līdz subepithelial vai subendothelial bazālo membrānu no glomerulos. Retos gadījumos elektronu blīvs materiāls, kas atrodas lineāri ietvaros glomerulu bazālās membrānas. Atrašanās imūno noguldījumi glomerulos ir viena no galvenajām iezīmēm, kas no jebkura veida glomerulonefrīts marķēšanai.

Glomerulonefrīta, kur kamoliņos palielina šūnu skaitu (hypercellularity), ko sauc par proliferatīva: tā var būt endokapillyarnym (kopā ar migrē no cirkulācijas rezultātā iekaisuma šūnu skaita pieaugumu endotēlija un mezangiālo šūnu) un extracapillary (skaita pieaugumu parientālo epitēlija šūnas, kas kopā ar makrofāgi veido īpašība glomerulāles - puslūnas kapsulas lokveida sabiezējums).

Glomerulonefrītu, kas nav vecāks par dažām nedēļām, sauc par akūtu. Ja slimības ilgums ir tuvāks par gadu vai vairāk, viņi runā par hronisku glomerulonefrītu. Glomerulonefrīts ar pusi mēnesi noved pie nieru mazspējas vairākas nedēļas vai mēnešus, t.i. Ir strauji progresējošs glomerulonefrīts.

Glomerulonefrīta formas

Šodien glomerulonefrīta klasifikācija, kā iepriekš, ir balstīta uz morfoloģiskā attēla iezīmēm. Ir vairāki veidi (varianti) histoloģiski bojājumi, kas tiek novērota pētījuma nieru biopsiju pēc gaismas, imunofluorescences un elektronu mikroskopu. Šī glomerulonefrīts klasifikācija nav ideāls, jo nav viennozīmīga saistība starp morfoloģiskās attēla, klīnika, etioloģiju un patoģenēzi glomerulonefrīts: pats histoloģiskā variants var būt atšķirīgs etioloģiju un citu klīnisko ainu. Turklāt viens un tas pats iemesls var izraisīt vairākus histoloģiskus glomerulonefrīta variantus (piemēram, virknē hepatītu vai sistēmisko sarkano vilkēžu novēroto histoloģisko formu skaitu).

Glomerulonefrīta formas

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]